导言：应重视消化系统自身免疫性疾病的诊治-论文.pdf

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1、圆桌会议：消化系统自身免疫性疾病的诊治医学与哲学2014年2月第35卷第2B期总第495期(本栏主编：赵钢)导言：应重视消化系统自身免疫性疾病的诊治大连医科大学附属第一医院赵钢自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织或器官损害所引起的疾病。有10％的人一生可患有这样或那样的该类疾病。根据其发病器官和发病机制的不同分为：(1)器官特异性自身免疫性疾病，其特点为组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官，如溃疡性结肠炎(ulcera—tivecolitis，UC)、原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis，P

2、BC)等；(2)系统性自身免疫性疾病，是由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。消化系统自身免疫性疾病多为器官特异性自身免疫性疾病，但系统性自身免疫性疾病也常常可以累及消化系统，因而，消化系统损害主要体现在两个方面：一是消化系统疾病本身即为自身免疫性疾病；二是系统性自身免疫性疾病引起的消化系统表现。两者同时存在或互为因果，故给临床诊治该类疾病造成了很大困难。目前已知的由消化系统本身引起的自身免疫性疾病有几十种，该类疾病确切的发病机制尚不明确，可能是某些或某种原因(如自身抗原发生改变、微生物感染、免疫忽视的突破、免疫隔离部

3、位抗原的释放、表位扩展、性别、年龄、遗传等)，使体内产生了自身抗体、免疫复合物沉着、补体减少等改变，从而导致靶器官损害。自身免疫性疾病往往是多脏器损害，这为诊断该类疾病提供了重要线索和依据，但同时也是导致误诊的重要原因。如：炎症性肠病常伴有外周关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔溃疡等肠外表现，这些肠外表现可以为首发症状或主要症状，如不仔细甄别就可能造成对原发病的误诊。自身免疫性疾病的另一大特点是特异性抗体的出现，这为疾病的诊断与分型提供了重要依据。如9OPBC患者的血清中抗线粒体抗体(antimitochondrialantibod—Y，AMA)增高；而抗核抗体(ant

4、inuclearantibody，ANA)、抗肝肾微粒体抗体、抗可溶性肝抗原抗体增高就要高度怀疑其患上或合并了自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis，AIH)，并根据抗体增高种类将其分成I型、Ⅱ型、Ⅲ型；核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(perinuclearanti—neutrophilcytoplasmicantibody，p-ANCA)的出现，对诊断原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)和UC有一定的意义；抗酿酒酵母茵抗体(anti—Saccharomycescerevisiaeantibody，ASCA)对诊

5、断克罗恩病(Crohn'sdisease，CD)有一定帮助；临床上P—ANCA和ASCA还被用于UC和CD的鉴别诊断。Frulloni等发现的抗纤溶酶原结合蛋白肽抗体，在诊断自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AIP)中，其敏感性和特异性分别为95和97。随着更多的敏感性高和特异性强的自身抗体被发现，可大大提高对该类疾病的诊断水平。但是需要注意的是，有些自身抗体的出现，并不能作为诊断该类疾病的依据，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA等抗体，就可存在于正常人特别是老年人体中。近些年来研究发现，有一些疾病虽然受累器官不同，临床表

6、现也不同，但它们都具有相似的特征，即血液中IgG4增高，被统称为IgG4相关性疾病(IgG4一relateddisease，IgG4一RD)。按照20l1年国际共识对IgG4一RD的最新定义，IgG4一RD是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫性疾病，患者血清IgG4细胞水平显著增高，受累组织和器官由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性／增生性病变。该病可导致多种脏器或一种脏器受累。该类疾病临床症状因受累器官不同而各异，可出现阻塞、压迫症状或器官萎编，也可因细胞浸润或纤维化而导致器官功能衰竭。IgG4一RD的提出，使消化系统自身免疫性疾

7、病数量、名称、分类有了新的变化，如：IgG4相关性硬化性胆管炎、I型AIP等，开辟了对该类疾病研究的新领域。随着对该类疾病的深入研究，其治疗方法有了很多新的进展，许多疾病得到了有效的控制甚至治愈。如：不断改进的氨基水杨酸制剂(剂量小、副作用少、效果好)、激素及免疫抑制剂的合理应用，使UC患者的手术率明显下降，这些药物同样也适用于CD的治疗；以infliximab(CA2)为代表的肿瘤坏死因子(tumornecrosisfactor-a，TNF-Ⅱ)单克隆IgG抗体在治疗重症及难治Uc方面表现出突出效果。激素、低毒性