自身免疫性疾病课件

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1、第十八章自身免疫性疾病第一节概述概念：自身免疫是指机体免疫系统对自身细胞或自身成分发生的免疫应答。自身免疫疾病是人体对自身细胞或自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。特点1.可测到高效价的自身抗体和（或）自身反应性T细胞。2.自身抗体和（或）自身反应性T细胞介导对自身细胞或自身成分的适应性免疫应答，造成损伤或功能障碍。3.病情的转归与自身免疫反应强度密切相关。4.易反复发作，慢性迁延。分类器官特异性毒性弥漫性甲状腺肿、胰岛素依赖性糖尿病全身性（系统性）系统性红斑狼疮医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室类别病名自身抗原非器官特异性系统性红斑狼疮胞核成分（DNA,DNP,RNP,Sm）类风湿

2、性关节炎变性IgG,类风湿相关的核抗原干燥综合征细胞核（SS-A,SS-B）,唾液腺管胞浆线粒体,微粒体,红细胞,血小板混合性结缔组织病细胞核（RNP）器官特异性乔本甲状腺炎甲状腺球蛋白、微粒体Graves病甲状腺细胞表面THS受体Addison病肾上腺皮质细胞幼年型糖尿病胰岛细胞萎缩性胃炎胃壁细胞溃疡性结肠炎结肠上皮细胞原发性胆汁性肝硬化胆小管细胞、线粒体重症肌无力乙酰胆碱受体自身免疫性溶血性贫血红细胞特发性血小板减少性紫癜血小板常见自身免疫病第二节自身免疫性疾病免疫损伤机制及典型疾病一、自身抗体引起的自身免疫性疾病1.细胞膜或膜吸附成分的自身抗体引起2.细胞表面受体自身抗体引起3.细

3、胞外成分自身抗体引起4.自身抗体-免疫复合物引起1.细胞膜或膜吸附成分的自身抗体引起恶性贫血：内因子自身抗体维生素B12吸收障碍红细胞生成障碍药物诱导的溶血性贫血自身免疫性血小板减少性紫癜自身免疫性中性粒细胞减少症恶性贫血，有巨卵形红细胞、多叶核嗜中性粒细胞。请比较红细胞与中央左下方的淋巴细胞的大小。该患为特发性血小板减少性紫癜，下肢出血点。自身免疫性中性粒细胞减少症自身抗体引起自身细胞破坏的方式（Ⅱ型超敏反应）2.细胞表面受体自身抗体引起激动型抗受体自身抗体：毒性弥漫性甲状腺肿阻断型抗受体自身抗体：重症肌无力重症肌无力患者双侧眼上睑下垂。重症肌无力患者3.细胞外成分自身抗体引起肺出血肾炎

4、综合症抗Ⅳ型胶原自身抗体识别分布在肾脏、肺基底膜的Ⅳ型胶原引起肾炎、肺出血。肺出血肾炎综合症免疫荧光显微镜显示，肺出血肾炎综合征IgG抗体阳性，沿肾小球的基底膜呈光滑的、散在的线性荧光。4.自身抗体-免疫复合物引起系统性红斑狼疮（SLE）抗DNA、组蛋白、红细胞、血小板、白细胞、凝血因子等自身抗体与自身抗原形成大量免疫复合物沉积在皮肤、肾小球、关节、脑等部位的小血管壁，激活补体，造成组织细胞损伤。二、自身反应性T淋巴细胞介导的自身免疫性疾病胰岛素依赖性糖尿病（I型糖尿病）自身反应性T淋巴细胞持续杀伤胰岛细胞，致使胰岛素分泌不足。多发性硬化症自身反应性T淋巴细胞浸润脑组织，引起炎性损害。在

5、白质上看到的是脱髓鞘的大“斑块”，斑块呈灰褐色外观，是多发性硬化症(MS)的典型表现。这些斑块导致神经系统功能短暂或逐步丧失的临床症状。多发性硬化症患者第三节自身免疫性疾病发生的相关因素抗原方面的因素免疫系统方面的因素遗传方面的因素一、抗原方面的因素1.免疫隔离部位抗原的释放2.自身抗原的改变3.分子模拟1.免疫隔离部位抗原的释放免疫隔离部位：脑、睾丸、眼球、心肌、子宫其中某些抗原（隐蔽抗原）通常不进入血液和淋巴液，未接触免疫系统。在免疫系统发育过程中未诱导相应淋巴细胞克隆建立免疫耐受。在手术、外伤、感染等情况下，隐蔽抗原释入血流或淋巴液与免疫系统接触，从而发生自身免疫。如交感性眼炎。2.

6、自身抗原的改变生物、物理、化学、药物等均可使自身抗原成分改变，引起自身免疫病病毒感染改变自身细胞的抗原性类风湿因子：抗自身IgG的自身抗体吸附到红细胞的药物可获得免疫原性，引起药物诱导的溶血性贫血3.分子模拟某些微生物的抗原与自身组织成分有共同抗原性。因此在感染这些微生物后，机体所产生的抗体或致敏淋巴细胞对有关的自身组织也可产生免疫反应。微生物人体组织/细胞引起的自身免疫性疾病EB病毒髓鞘多发性硬化柯萨奇病毒胰岛细胞糖尿病化脓性链球菌肾小球基底膜，心肌肾小球肾炎、风湿性心脏病二、免疫系统方面的因素1.MHC-Ⅱ类分子的异常表达2.免疫忽视的打破3.调节性T细胞的功能失常4.活化诱导的细胞

7、死亡发生障碍5.淋巴细胞的多克隆激活6.表位扩展1.MHC-Ⅱ类分子的异常表达如果非抗原提呈细胞表达高水平的MHC-Ⅱ类分子，就可能成为自身反应性T淋巴细胞的靶细胞。Ⅰ型糖尿病患者的细胞2.免疫忽视的打破免疫忽视：免疫系统对低水平自身抗原或低亲和力抗原不发生免疫应答的现象。因此存在潜在的自身反应性淋巴细胞。下列因素可使其被打破：微生物感染DC表达高水平协同刺激因子提呈被免疫忽视的自身抗原引起自身免疫性疾病多克隆刺激剂（