成人先天性肝内胆管囊性扩张症的诊断与治疗-论文.pdf

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1、医师杂志(电子版)2013年4月第7卷筮翅in』堕(垦2：垫!：!：·短篇论著·成人先天性肝内胆管囊性扩张症的诊断与治疗欧阳杰汤地李勋何强彭宝岗梁力建【摘要】目的探讨先天性肝内胆管囊性扩张症的诊断、治疗、并发症与预后分析。方法分析我院2Ooo年6月至2010年2月收治的先天性肝内胆管囊性扩张症患者83例的临床资料。本组Todani分型IVa型48例，V型35例，其中男34例，女49例，发病年龄18～73岁，中位年龄52岁。44例患者曾接受过手术治疗；64例合并结石；10例癌变。超声术前检出率为84．3％

2、，CT诊断符合率为91．5％，MRCP诊断符合率为95．2％，PTC、ERCP诊断符合率100％。全组均行手术治疗，73例行肝叶切除，1例行肝移植，8例内引流术，1例剖腹探查。结果随访时间1年3个月至9年，胆管炎发作1个月内手术患者术后并发症率为83．3％，超过1个月者并发症率为33．9％，两组并发症发生率差异有统计学意义(P<0．05)。肝切除组与内引流组比较，两组症状缓解率差异有统计学意义(P<0．05)。结论本病术前超声及腹部CT、MRCP检查是重要的诊断手段，PTC及ERCP等有创检查需要在有指

3、征的情况下开展。反复胆道炎症刺激以及初期不彻底的手术方式可能是部分患者恶变的原因，应强调初次手术就彻底切除病灶的重要性。手术切除病变明显的肝脏并必要时行胆肠吻合术是一种有效的手术方式；肝移植术对一些终末期复杂病例是最终的治疗手段。【关键词】胆管，肝内；先天性胆管扩张症；诊断；外科手术；治疗；预后先天性肝内胆管囊性扩张症是肝内外胆管的先天性畸形，其中左半肝切除16例，左半肝及胆总管囊肿切除、右肝管空肠包括Todani分型的IVa型和V型。近年来，随着影像学技术的吻合28例，左外叶切除6例，左外叶及胆总管囊

4、肿切除、右肝管发展和对疾病认识的加深，本病的检出率有所增加。但是由于空肠吻合2例，左内叶切除2例，左三叶切除、右肝管空肠吻合2本病病程较长，且常合并肝内外胆管结石、胆管炎、胰腺炎、肝硬例。右半肝切除6例，右半肝及胆总管囊肿切除、左肝管空肠吻化、门脉高压症、胆管癌等表现，对于本病的及时诊断及有效处合3例，右前叶切除2例，右后叶切除2例。左外叶联合右后叶理仍然是胆道外科的难点问题之一。因此我们回顾性分析中山切除3例。1例切除肝萎缩的S2～s8段，仅留下代偿增生的尾大学附属第一医院自2000年6月至2010年

5、2月共收治的成人状叶。1例行肝移植手术。行肝切除手术患者中，最近一次胆管先天性肝内胆管囊性扩张症病例83例，分析本病的临床表现、炎发作1个月内手术l2例，超过1个月手术62例。此外，非肝诊断与手术治疗及近远期疗效，现总结分析如下。叶切除手术有9例，其中胆肠吻合4例，胆总管囊肿切除、胆肠一、资料和方法吻合2例，肝管U管引流、胆肠吻合2例，另有1例由于囊肿癌1．一般资料：2000年6月至2010年2月中山大学附属第一变并腹腔内广泛性转移仅行开腹探查加活检术。附加手术有胆医院共收治成人先天性肝内胆管囊性扩张症

6、患者83例，其中男囊切除43例，胆总管切开取石T管引流22例。34例，女49例；发病年龄18～73岁，中位年龄52岁。44例患者4．观察指标：本组主要观察术后病理以及癌变情况，记录出为再次手术治疗(53％)，18例曾行胆囊切除术，16例行胆总管现的各种术后并发症，通过电话和门诊复查的方式进行随访，统切开取石、T管引流，8例行胆总管切开取石合并肝叶切除，2例计症状缓解及结石复发情况。行胆管空肠吻合术，其中8例曾行两次及以上胆道手术。5．统计学方法：使用SPSS13．0软件进行统计分析，对两组2．临床表现及

7、分型：临床主要症状为反复发作性上腹痛伴发生率的比较行卡方检验和Fisher确切概率法。双侧检验畏寒、发热81例(97．6％)，畏寒、发热合并黄疸者8例(9．6％)；仅=0．05。以单纯腹部包块为临床表现1例；体检发现而无临床表现1例。二、结果病程从10d至50余年不等，中位病程为2年。本组患者术前检1．术后病理及癌变情况：术后病理均报告肝内胆管扩张，管查包括超声、CT、MRI／MRCP、ERCP、PTC等检查。超声检查83壁增厚，或合并胆总管囊状扩张。1O例病理报告恶性，其中8例例(100％)，术前诊断

8、符合率为84．3％；CT检查59例，术前诊断报告胆管细胞性腺癌，1例为肝细胞癌，1例为恶性炎症性肌纤符合率为91．5％，MRI／MRCP42例，术前诊断符合率为95．2％，维母细胞瘤。10例癌变患者中，既往有胆道手术史恶变率为PTC／PTCD14例，术前检查符合率100％，ERCP／ENBD10例，术15．9％(7／44)，既往无胆道手术史恶变率为7．7％(3／39)，两组前检查符合率100％。64例(77．1％)患者合并肝内外胆管结癌变率