我国儿童肝移植的现状与展望-论文.pdf

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1、．专家论坛．我国儿童肝移植的现状与展望李威．沈中阳(中国人民武装警察部队总医院器官移植研究所，北京100039)关键词：肝移植；儿童；适应证中图分类号：R657_3文献识别码：A文章编号：1007—9610(2014)04—0292．04DOh10．3969／j．issn．1007—9610．2014．04．005肝移植已成为治疗成人和儿童终末期肝病的30％～60％因此．肝移植对于挽救患儿生命及改善有效方法．而儿童肝移植在整个肝移植的发展史中预后有重要意义患儿一般先施行Kasai手术，如有着举足轻重的地位1963年3月1日美国Starzl果手术失败或术后出现肝硬化、反复发作的胆管完成人类

2、第一例肝移植．病人是先天性胆道闭锁的炎、门静脉高压症或肝肺综合征时应行肝移植／91。②原3岁儿童1970年完成的1例儿童肝移植是保持目发性肝内胆管发育不良．又称Alagille综合征．是儿前生存时间最长的记录(44年)另外一些新技术童肝内胆汁淤积症最常见的原因其特征性表现是如劈离式肝移植l1l、活体肝移植园等的开展．最初也小叶间胆管的消失或数目减少若检查1O个以上是为了缓解儿童肝脏紧缺的矛盾随着免疫抑制剂门管区．平均门管区小叶间胆管<0．4个。则提示本的研发_3J、器官保存方法的改进以及对肝移植病理病f正常为0．9～1．8个1。③家族性胆汁淤积症，又称生理研究的逐步深入，使肝移植从过去的

3、禁区、高为Bv1er病或进行性肝内胆汁淤积，发生率仅次于风险变成如今的常规、可预测的治疗模式。其他如Alagille综合征．是一种肝细胞性淤胆的常染色体移植术后的重症监护、抗感染治疗、原发病复发的隐性遗传性疾病。本病常发生于婴儿期，是胆汁性防治等的进展．也促进了儿童肝移植技术的发展．肝硬化引起早期死亡的主要原因从而使手术指征扩大到危重和急性肝功能衰竭患2．先天代谢性疾病：①代谢缺陷位于肝脏，且儿据美国移植受体系统登记处(ScientificRegistry主要造成肝脏损害者直接引起肝脏结构损害．导致ofTransplantRecipients，SRTR)数据显示，1999年肝硬化及肝功能

4、衰竭。包括ol抗胰蛋白酶缺乏、遗至2008年美国儿童肝移植1、3、5和l0年生存率传性高酪氨酸血症、糖原储积症、Wilson病、新生儿分别达到93．6％、88．6％、87％和81％t51。有些移植中血色病等。②代谢缺陷位于肝脏，但首先造成肝外心的5年生存率甚至高达97％t~即使是再次肝移脏器损害，常见受累脏器为心、脑、肾等。包括尿素植．其术后1年生存率也达60％以上肝移植已成循环异常、Crigler．Najjar综合征、家族性高脂蛋白为儿童终末期肝病的常规治疗手段．大部分儿童术血症、原发性高草酸盐尿症等。代谢性疾病约占后生活质量跟同龄儿相仿儿童肝移植的19％．是除胆道闭锁外的第二大适应证

5、。手术适应证3．暴发性肝衰竭：患儿出现肝性脑病，在未出现不可逆的神经并发症之前及时肝移植．术后生存理论上．任何威胁到患儿生命的终末期肝脏疾率可达70％。病均可考虑肝移植。原发病包括以下几种[814．肝脏恶性肿瘤：在儿童主要是肝母细胞瘤．1．胆管阻塞性疾病：①先天性胆道闭锁．是儿有报道对于不能切除的病例经过有效化疗后f4～童肝移植的主要适应证．约占儿童肝移植的55％6个疗程1行肝移植手术，术后继续2次化疗，术后胆道闭锁婴儿若未经手术治疗．其平均生存期仅5年生存率可达80％另外一些具有继发肝肿瘤倾1年，即使接受Kasai手术．其5年生存率也仅为向的代谢性疾病．如高酪氨酸血症的肝癌发生率超基金

6、项目：国家高技术研究发展计划(863计划)课题过40％．即使患儿的代谢水平控制较好．也应早期(2O12AA021006)进行肝移植第一作者：李威．E—mail：13911850999@139．corn儿童肝移植适应证是由上述疾病导致严重胆外科理论与实践2014年第19卷第4期汁淤积、静脉曲张出血、难以控制的腹水、顽固性瘙晚．首例儿童原位肝移植是1979年10月由山东省痒、肝脏合成功能衰竭、肝性脑病、生活质量明显下人民医院为1例胆道闭锁患儿实施的．供体为1降和生长停滞例先天性脑发育不良的新生儿．术后存活9d【旧此在艾滋病患儿能否行肝移植的问题上一直存前1978年3月哈尔滨医科大学第二附属医

7、院完成在着争议。由于艾滋病本身较差的预后、极低的生首例儿童异位肝移植(辅助肝移植)．但术后第3天活质量以及肝移植的风险．许多移植中心将其列为死于出血【跟成人肝移植一样．由于技术和认识禁忌。虽然有中心对少数艾滋病患儿进行肝移植．等方面的原因．1984年以前肝移植病人术后最长但仍需积累资料做出理智决定生存时间不足9个月．使我国医学界对肝移植广泛持悲观态度．从1984年开始儿童肝移植陷入停滞手术时机状态10余年．直到1996年上海长征医院