原发性胆汁性肝硬化发病相关危险因素研究进展-论文.pdf

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1、实用肝脏病杂志2014年1月第17卷第1期JPracHepatol，Jan．2014．Vo1．17No．1·109··综述·原发性胆汁性肝硬化发病相关危险因素研究进展李远军综述，韩者艺，韩英审校【摘要】原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的自身免疫性肝病，多见于中年女性。在已知的诸多发病危险因素中，人口学因素、环境因素和遗传因素以及家族史、吸烟史和尿路感染等一直为人们所重视。近年来，随着研究的深入，特别是全基因组关联研究(GwAs)技术的应用，发现了一些可能导致该病的危险基因，如人类白细胞抗原基因、白细胞介素(IL)

2、一12和x染色体单体等。今后，还需要大量的样本和GWAS数据来验证这一说法，以期从基因水平上阐述该病的发病机制。【关键词】原发性胆汁性肝硬化；危险因素；环境因素；遗传易感性RiskfactorsforthepathogenesisandprogressionofprimarybiliarycirrhosisLiYuanjun，HartZheyi，HanYing．De—partmentofAerospaceMedicine，FourthMilitaryMedicalUniversity，Xi’on710033，China【A

3、bstract】Primarybiliarycirrhosis(PBC)isconsideredasanidiopathicautoimmuneliverdisease，mainlyfoundinmid-die—agedwomen．Outofmanyrelatedriskfactors，thedemographicfactors，environmentalfactorsandgeneticfactorsaswellasfamilyhistory，smokinghistoryandurinarytractinfections

4、，havealwaysbeenthoulghttobeimportant．Inrecentyears，withtheprogressinbasicandclinicalresearch，especiallytheapplicationofgenome—wideassociationstudytechnology，scholarsfoundsomegenes．suchashumanleukocyteantigengenes，interleukin(IL)一12andtheXchromosomemonomer，etc，mayl

5、eadtothisdisease．Inthefuture，moresamplesandGWASdataareneededtoverifythosenewfindingstoelaboratethepathogenesisofthediseaseingeneticleve1．【Keywords】Primarybiliarycirrhosis；Riskfactors；Environmentalfactors；HereditarysusceptibilityD0I：10．3969~．issn．1672—5069．2014．01．

6、035原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis，PBC)是过程中扮演着举足轻重的作用。本文就其发病的危险因素作一一种病因未明、发病机制与免疫相关的进行性非化脓性胆管综述。炎性疾病，并发肝内小胆管的损伤和肝内胆汁淤积，最终导1人口学因素致肝纤维化和肝硬化。临床表现为皮肤瘙痒、慢性梗阻性黄1．1地域从全世界范围看，欧美国家的PBC发病率要高于疸与肝脾肿大，晚期可出现肝功能衰竭与门脉高压等征象【lJ。亚非国家。研究发现，欧洲白人及北美地区高加索人对该病易据统计，PBC的患病率为0．02％一0．24％。，

7、年发病率为0．004％0感，其发病率和患病率最高可分别达到5．8／10万／年和16．～0．03％，然而其分布存在很大地区差异性，亚洲、非洲地区2／10万日，这可能与种族基因差异有关。此外，城镇人口患PBC患病率较低，西方国家患病率较高，约为0．019％o～0．151％o，的发病率要比农村人口高(城镇：4．1／10万，农村：2．3／10万)，年发病率约为0．0035％一0．015％，且呈逐年增长趋势。PBC生活环境、生活方式的差异，可能是导致其分布差异的原因。发病无年龄差异，90％～95％的患者为女性目。1．2性别粗略估计，

8、PBC患病的男女比例约为1：9-10，但与其他自身免疫性疾病相似，PBC的发病受环境和遗传以往的流行病学调查仅仅局限于一个地区，且数据来源不统一因素的共同影响。许多报道显示，PBC发病具有明显的家族。Baldursdottir等[61以整个冰岛人口作为样本进行了PBC的聚集倾向；PBC的一级亲属罹患该疾