狼疮肾炎的治疗课件

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1、狼疮肾炎的治疗狼疮性肾炎的病理学分型2003年ISN-RPS肾脏病理学分类标准。正常或轻微病变型（I型）系膜病变型（II型）局灶增殖型（III型）弥漫增殖型（IV型）膜性病变型（V型）肾小球硬化型（VI型）正常或轻微病变型（Ⅰ型）光镜：肾脏组织结构正常免疫荧光：无免疫球蛋白及补体沉积电镜：无肾组织结构异常，无电子致密物。此型少见系膜增殖性狼疮性肾炎（Ⅱ型）光镜：ⅡA:光镜正常、IF或EM可见系膜区沉积物ⅡB：系膜区可见系膜细胞增殖及单核细胞浸润损害只限于肾小球系膜区系膜增殖性狼疮性肾炎（Ⅱ型）免疫荧光：可见肾小

2、球系膜区有颗粒性免疫球蛋白IgG、IgM、IgA及补体C3、C4、C1q沉积电镜：可见较小的电子密集物沉积於系膜区及系膜旁区，GBM及其他部位无明显损害，可见足突触融合局灶增殖性狼疮性肾炎(Ⅲ型）此型肾小球损害已较显著，除系膜区外，内皮细胞及上皮细胞增殖及节段性坏死。局灶增殖性狼疮性肾炎（Ⅲ型）光镜：出现局灶节段性GBM损害50%以下的肾小球呈现节段性显著系膜细胞增殖，中等程度的内皮细胞增殖可见节段性上皮新月体形成毛细血管腔内可见中性多形核白细胞，单核细胞储积此型可见到核碎裂，细胞死亡及组织坏死局灶增殖性狼疮性肾炎

3、(Ⅲ型）免疫荧光：弥漫性系膜区及沿毛细血管袢壁的颗粒样IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4沉积，节段性损伤部位可见到粗颗粒样IgG、IgM免疫荧光电子显微镜：电子致密物沉积於系膜区以及内皮下部位。内皮下电子密集物常为小到中等大小；足突广泛融合；内皮、系膜、上皮及炎症细胞增殖、浸润弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）光镜：累及50%以上几乎全部肾小球；损伤程度也更为严重肾小球呈显著的细胞增殖，以系膜细胞增殖最突出，内皮细胞增殖及毛细血管袢内各类型白细胞浸润部分或全部肾小球可伴有新月体或环形体形成可发生新月体性狼疮性肾炎

4、弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）光镜各类细胞有不同程度的蜕化核碎裂、坏死灶、苏木素小体银耳环，GBM呈现不规则双轨征弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）免疫荧光：IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4及C5b-9呈弥漫性沿GBM及系膜区沉积，毛细血管袢壁内皮下更为显著纤维蛋白原沉积常见，鲍曼氏囊壁更为显著弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）电镜：广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位，内皮下部位更为显著上皮下及GBM内沉积也较常见系膜细胞及基质插入并形成双轨征膜性狼疮性肾炎（Ⅴ型）光镜：Ⅴa：与原发性膜性肾病极为类似Ⅴb

5、：弥漫性系膜改变Ⅴc：存在节段性细胞增殖或节段性硬化Ⅴd：同时存在着弥漫性增殖性肾炎，临床及组织学表现与Ⅳ狼疮性肾炎类似膜性狼疮性肾炎（Ⅴ型）免疫荧光：上皮下小的IgG、IgM、IgA、C1q、C3及C4沉积以IgG及C1q发生率最高电镜：上皮下部位小的均匀的电子密字物沉积偶可见到系膜区电子密集物沉积硬化性狼疮性肾炎（Ⅵ型）以肾小球球性或节段性硬化为主要病理学表现者称为硬化性狼疮性肾炎Bakdwin认为，肾小球对损伤的最初反应不是细胞增殖而是肾小球硬化局灶或弥漫性增殖性狼疮性肾炎的晚期表现硬化性狼疮性肾炎（Ⅵ型）免

6、疫荧光：只见微弱的免疫球蛋白阳性电镜：内皮下沉积已不常见光镜：见硬化性损害及肾小球蜕废狼疮性肾炎的间质、小管损害肾小管间质损害在SLE中相当常见免疫荧光：可见沿TBM、间质、包曼氏囊及血管壁有疫球蛋白及补体沉积电镜：可证实上述改变光镜：可见小管间质炎症细胞浸润，小管坏死，小管萎缩、TBM变厚及间质纤维化狼疮性肾炎的间质、小管损害间质损害程度与狼疮性肾炎的病理分型有关：Ⅳ型狼疮性肾炎间质损害常见且程度较重；III型狼疮性肾炎也可发生，V型及II型少见狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显狼疮性肾炎的特异性

7、病理表现免疫荧光：1）出现“满堂亮”现象，早期补体成份C1q、C4阳性率可达90%2）间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上，是多种免疫球蛋白及补体阳性3）肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%狼疮性肾炎的特异性病理表现电镜：1）微管样结构：内皮胞浆内由成束的微管构成，每一微管直径为250nm2）电子密集物的指纹样结构3）广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积狼疮性肾炎的特异性病理表现膜性狼疮性肾炎可以出现系膜区及内皮下电子密集物沉积；而系膜增殖者也可见到上皮下、内皮下及GBM内电子密集物沉积狼疮性肾炎的特

8、异性病理表现光镜：1）苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银耳环及透明血栓。2）组织学类型的转型随病情进展，II、III向IV型，II向V或者均向VI型转变。在积极有效治疗下，也可由IV型转变为II、III型。3）混合性组织学类型：不同肾小球或同一肾小球的不同小叶出现不同组织学类型活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害的程度与狼疮性肾炎的治疗和预后密切相关。