狼疮性肾炎的规范治疗课件

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1、狼疮性肾炎的规范治疗概念系统性红斑狼疮是一种多系统、多器官受累的全身性自身免疫病。*临床表现复杂，多系统损害。*血清中有多种自身抗体。*患病率为40～70/10万人，男女之比为1:9～13。发病高峰为生育期。系统性红斑狼疮的发病机制免疫系统基因外源性因素内源性因素雌激素体液免疫自身耐受缺陷抗原雄激素细胞免疫T抑制细胞Ｔ辅助细胞“失能”“亢进”细胞因子B细胞自身抗体产生免疫复合物形成SLE发病关节炎肌痛胸膜炎胸腔积液低WBC/PLT/HB蛋白尿血尿心包炎积液系统性红斑狼疮自身抗体蝶形红斑腹痛腹泻临床表现复杂系统性红斑狼疮的临床表现(1)疲劳发热消瘦关节

2、炎关节痛皮肤损害光过敏黏膜损害脱发胸膜炎肺损害心包炎症状发病时(%)病程中(%)65362044775329212716713908060638578585271301423Toronto,750pats(Medicine,1993)雷诺现象血小板减少心肌炎血管炎肾损害肾病综合征中枢神经受损胃肠道病变胰腺炎淋巴结肿大肌炎系统性红斑狼疮的临床表现(2)症状发病时(%)病程中(%)33212338524181163606356741154452323Toronto,750pats(Medicine,1993)狼疮性肾炎系统性红斑狼疮是因免疫失调产生一系列

3、自身抗体导致的自身免疫性疾病。肾脏是SLE侵袭的主要器官之一。发病机理以肾原位与自身抗体结合、沉积是出现LN炎症反应所必需的条件。循环免疫复合物，包括循环免疫复合物与抗IgG抗体相结合后的沉积起了一个为以后自身抗体直接与肾组织结合的准备。肾源性抗体的直接沉积和循环免疫复合物的后沉积都是形成LN炎症反应的途径，只是前者更为重要。狼疮性肾炎患者肾组织各部分都可以发生病变。肾小球肾小管肾间质肾血管1995年WHO改良分类肾小球正常单纯系膜病变局灶节段性肾小球肾炎弥漫增殖性肾小球肾炎弥漫膜性肾小球肾炎进行性硬化性肾小球肾炎狼疮性肾炎分型(国际肾脏病学会／肾脏

4、病理学会,2003年)Ⅰ型微小系膜性光镜正常，但免疫荧光和电镜可见系膜区免疫复合物沉积II型系膜增殖性光镜下单纯的系膜区细胞或基质增殖，伴系膜区免疫复合物沉积；免疫荧光或电镜可有少量上皮下或内皮下沉积，但光镜下上述区域无异常发现III型局灶性III(A)III(A/C)III(C)活动性或非活动性之局灶性，节段性或球性血管内皮或血管外肾小球肾炎（<50%的小球受累），通常伴有局灶性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜改变活动性病变：局灶增殖性LN活动性＋慢性病变：局灶增殖性＋硬化性LN慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕：局灶硬化性LNIV型弥漫性IV-S(A

5、)IV-G(A)IV-S(A/C)IV-G(A/C)IV-S(C)IV-G(C)活动性或非活动性之弥漫性，节段性或球性血管内皮或血管外肾小球肾炎（>50%的小球受累）活动性病变：弥漫性节段性增殖性LN活动性病变：弥漫性球性增殖性LN活动性＋慢性病变：弥漫性节段性增殖性＋硬化性LN活动性＋慢性病变：弥漫性球性增殖性＋硬化性LN慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕：弥漫性节段性硬化性LN慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕：弥漫性球性硬化性LNV型膜性球性或节段性上皮下免疫复合物沉积的光镜、及免疫荧光或电镜表现，伴或不伴系膜改变。V型LN可合并于III型或IV型LN，应

6、予分别诊断；V型LN可有严重的硬化表现。VI型晚期硬化性≥90%的小球表现为球性硬化，且不伴残余的活动性病变临床50-70％，活检几乎100%。各种肾脏病变的临床类型－原发性肾小球疾病隐匿性肾小球肾炎，单纯血尿、蛋白尿慢性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎肾病综合征间质小管病变与病程呈正比，同预后相关。肾衰竭是主要死亡原因。SLE临床表现－LN活动性病变肾小球细胞增生毛细血管壁断裂细胞新月体透明血栓间质炎症血管透明沉积物硬化性病变肾小球硬化纤维新月体小管萎缩间质纤维化血管硬化免疫复合物沉积部位系膜——系膜增殖型——无症状蛋白尿内皮下——弥漫增殖型——急进性肾

7、炎上皮下和基底膜——膜型——肾综病理Ⅱ型：肾小球病变仅限于系膜区。小管、间质病变轻。临床可见血尿、蛋白尿，肾功能正常。Ⅲ型和Ⅳ型患者肾脏形态学病变只有量而无质的不同。Ⅱ型LN的病理与临床肾小球病变仅限于系膜区系膜区存在不同程度细胞增生，肾小球毛细血管袢无明确病变。小管-间质病变轻，多为灶状分布。Ⅱ型LN的病理与临床轻度肾脏损害的临床及实验室改变可出现血尿、蛋白尿（少于1g）和白细胞尿，肾功能正常，罕见肾病范围的蛋白尿。Ⅲ型LN的病理与临床局灶、节段分布毛细血管内增生性肾小球肾炎内皮细胞和系膜细胞增生，单核和中性粒细胞浸润，毛细血管袢腔狭窄内皮下存在免

8、疫复合物节段坏死性病变为主，可见基底膜断裂、新月体小管-间质病变呈局灶性，炎症、水肿、萎缩、纤维化Ⅲ型LN的