Brugada综合征研究进展-论文.pdf

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1、』塑堡堂尘!些!!!!翌!型!i!臣!里(垦!!!塑!!地垦尘!!12：盟!!!坐!堕：!!!j：!!!：；：盟!：兰·综述-Brugada综合征研究进展张飞飞(综述)党懿(审校)齐晓勇(审校)[关键词]Brugada综合征；Brugada波；发病机制[中图分类号]R540．4+1；R541．7[文献标识码]A[文章编号]2095-4220(2013)04-0214-031992年，Bmgada等首次报道了伴有特征性心2mm，呈直线或曲线缓慢下降，伴有对称的倒置T；电图表现的高猝死风险的Brugada综合征(Brugada2型(马鞍型)ECG：ST段起始部(r7振幅)≥2mm，syndrom

2、e，BS)u1。据统计，BS占心脏猝死患者的伴有sT段抬高，sT段最低点i>0．05mV，伴有V：导4％～12％。起初，人们认为该疾病为常染色体显性联正向、平台T波；V，导联多变T波。(2)心电图遗传性疾病，是由于编码心肌细胞离子通道基因发诊断新标准：①Corrado指数一J，ST段起始部抬高振生变异，引起心电活动紊乱，不伴有心脏结构异幅／ST段80ms处sT段抬高振幅>1；②2型Bruga．常怛J。1996年，Corrado等旧1随后报道的相关病例，da波中由rt双支形成的B角>58“8I；③于r’升支指出其发病机制为右室流出道传导减慢及伴有轻距sT段起始部5mm做水平线，B角对应长度>度

3、心脏结构改变，目前尚无统一结论。2002年，欧3．5mm[9J。洲心脏病学会(ESC)发布了首个专家共识，提出了此外，心电图可表现出右胸导联QT间期正常其诊断标准。41。随后，2005年第二次专家共识进一或延长；传导阻滞，由于HV问期延长表现为PR间步阐释了诊断标准、制订危险分层及治疗建议b1。期延长；右胸导联QRS问期长于中部及左侧胸前导2012年，国际Holter及无创心电学会会再次修正联；出现室上性心律失常，多为房颤；aVR导联r’>Brugada波的诊断共识。6J，笔者就该疾病作一综述。3mm；低位导联出现早复极波；碎裂QRS波；注射1Brugada波阿义马林后T波改变。1．1Bru

4、gada心电图2002年及2005年专家共识Brugada波为该疾病重要诊断标准，对危险分层将Bmgada波分为三型：1型，即穹窿型，表现为J波及预后有重要意义，但仅为诊断的一部分，既往有或sT段抬高t>2mm之后伴有倒置T波；2型，即马依据Brugada波将特发性室颤误诊。Brugada波呈鞍型，表现为sT段起始部抬高，J波≥2mm，随后动态改变，可持久表现，也可隐匿，在高位右胸导联sT段逐渐下降，最低点≥1mm，伴有正向或双向T或通过药物诱发实验记录特征心电图表现。波；3型表现为右胸导联ST段抬高小于1mm的穹1．2药物激发试验应用恩卡尼、佛卡尼、普鲁卡窿型和(或)马鞍型表现。因胺等钠通

5、道阻滞药可诱导出现特征心电图表2012年，国际Holter及无创心电学会基于2型现¨⋯。该试验需在建立静脉液路，准确定位12导及3型Brugada波形态差异小，对于危险分层、临床联位置，监测心电、血压及除颤准备、高级生命支持预后无明显差异，且2型与3型心电图可出现自发下行进行，当患者出现1型特征ECG、2型ECG中转换，发表了关于Brugada波诊断专家共识，将Bru—ST段抬高I>2mm、室性心律失常、QRS宽度延长≥gada波分为两型：1型为传统1型；2型包括传统230％应终止试验用药。V，、V：、V，导联J波抬高绝型及3型表现，且对于2型心电图引进新诊断标准。对值>2mm，或RBBB消

6、失也可认为药物实验阳Brugada波心电图诊断标准：(1)V，．V，导联多性。由于药物实验危险性较高，应谨慎选择目标形性QRS—T表现，ST段抬高可出现于V，和(或)V，人群。导联。1型(穹窿型)ECG：ST段起始部抬高≥1．3获得性Brugada波Riera等。11。首次将给予干预措施后使患者出现的特征心电图表现称之为获作者单位：050051河北省人民医院心脏中心得性Brugada波，这些患者不伴有原发Brugada综合通讯作者：齐晓勇，Email：HBGHxiaoyong—Q@126．con征。其机制可能是由于复极异常使心肌跨壁电压!坠里图苤查(电王题)!Q!!生!!旦箜!鲞筮垒塑梯度增

7、加，心外膜心肌动作电位平台缩短或消失，电图发现碎裂QRS波，通过对该部位消融能够使导致内向及外向电流的平衡破坏，尤其通过增强外sT段恢复，并减少心律失常发生。此外，体表电图向电流者可出现特征性ST段抬高。干预措施包括发现RVOT电活动不一致及圆锥支记录异常心外膜钠、钾、钙离子通道阻滞药、迷走神经兴奋、仪受体激电图支持此观点。动药、p受体阻滞药、三环类抗抑郁药、高钾血症、低3．2复极化理论(离子通道病)1999