原发性腹膜后副神经节瘤的ct诊断与鉴别诊断_石士奎

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1、国际医学放射学杂志InternationalJournalofMedicalRadiology2010May;33(3):249－252图文讲座原发性腹膜后副神经节瘤的CT诊断与鉴别诊断CTdiagnosisanddifferentialdiagnosisofprimaryretroperitonealparaganglioma石士奎【摘要】原发腹膜后间隙的肿瘤少见，且种类繁多，表现雷同，术前诊断困难。发生在腹膜后的副神经节瘤更为罕见，因其和腹主动脉等大血管毗邻，侵袭性高，对病人生命威胁较大。较其他部位的副神经节瘤而言，腹膜

2、后者具有更高的转移倾向。通过对其CT征象的研究分析，多可在术前作出明确诊断，对制定合理的手术方案及采取预防性用药措施、防止术中并发症的发生具有重要指导意义。【关键词】腹膜后肿瘤；副神经节瘤；体层摄影术，X线计算机原发性腹膜后肿瘤指起源于腹膜后间隙的间物质的功能，将副神经节瘤分为功能性和非功能叶组织（如脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、淋巴性，功能性者占15%~24%。功能性副神经节瘤病人管等）、神经组织及胚胎残余组织，不包括腹膜后间常由于分泌过多的儿茶酚胺类物质而引起阵发性隙内胰腺、肾脏、肾上腺等实质性脏器来源的肿瘤或持续性

3、高血压、头晕、头痛、心悸、多汗及偶发的[1][7]及转移性肿瘤。副神经节瘤起源于副神经节细胞，胃肠道功能紊乱等症状，其引起的高血压症状多[8]属于神经内分泌肿瘤，散在分布于颅底至盆腔各在肿瘤手术切除后自行缓解。少数情况下，肿瘤在处，其中位于肾上腺髓质的副神经节瘤又称嗜铬细受到如挤压、应激状态或手术牵拉等外界作用下，胞瘤。肾上腺外的副神经节瘤主要分为副交感神经可因突然大剂量释放儿茶酚胺类物质而引起机体组和交感神经组。副交感神经组主要位于头、颈及急性肺水肿、心脑血管意外、急性心肌损害或心功[9]前纵隔，习惯上又称为化学感受器瘤。

4、交感神经组能衰竭等危象的发生。非功能性者主要表现为缓主要位于后纵隔及腹膜后，具有和嗜铬细胞瘤相似慢生长的肿块对周围组织及器官的压迫症状，如压的功能。腹膜后副神经节瘤和腹主动脉等大血管毗迫肠管引起不全肠梗阻、压迫输尿管引起肾盂积邻，侵袭性高，对病人生命威胁较大，5年存活率仅水、压迫下腔静脉或髂静脉引起下肢水肿等。恶性约36%，且较其他部位的副神经节瘤而言，腹膜后腹膜后副神经节瘤除了上述临床表现外，还可因局者具有更高的转移倾向。早期诊断、及时手术切除部浸润或远处转移而出现受侵器官功能紊乱、疼[2]是腹膜后副神经节瘤最佳的治疗方法

5、。影像学检痛、淋巴结肿大或转移灶所致的压迫症状等。根据查，尤其是CT检查，虽不是腹膜后副神经节瘤的确免疫组化特点，腹膜后副神经节瘤可分为嗜铬性和诊依据，但在术前定位、定性诊断及鉴别诊断中具非嗜铬性，其中兼具功能性和嗜铬性特点者又称肾有重要临床价值。上腺外嗜铬细胞瘤。1腹膜后副神经节瘤的发病部位及临床特点2腹膜后副神经节瘤的发病机制及病理组织学特点腹膜后副神经节瘤以40~50岁成人多见，无明近年分子生物学研究表明，副神经节瘤可能是[3][4]显性别差异。多为单发，多发者罕见，且多发者多一种多基因遗传疾病，它的易患基因包括原癌基

6、因具有遗传倾向。腹膜后副神经节瘤可与其他部位的RET、抑癌基因VHL及编码琥珀酸脱氢酶D副神经节瘤并存，或伴有胃肠道间质瘤、肺软骨瘤（SDHD）及B（SDHB）基因的突变，约1/4散发病例[5][10][11]而成为Carney三联征的一部分。腹膜后副神经节能够检测出上述基因突变的存在。Kim等亦指瘤缺乏特异的临床表现，一般以腹痛为首发症状，出，凡存在SDHB基因突变的病人，均应对其家人部分病例可触及肿块。肿瘤细胞增长缓慢，倍增时进行基因检测并对本人加强随访。[6]间约为4.2年。临床依据肿瘤有无分泌儿茶酚胺类典型腹膜后副神

7、经节瘤的大体病理标本为边界清楚、包膜完整的圆形或长圆形肿块，切面可见作者单位：233004，安徽蚌埠医学院第一附属医院放射科DOI:10.3784/j.issn.1674-1897.2010.03.J0301范围不等的片状坏死，少数肿瘤与周围组织粘连较249国际医学放射学杂志IntJMedRadiol2010May;33(3)紧密而表现为边界不光整。镜下可见副神经节细胞一般情况下，功能性副神经节瘤小于非功能性者，的分化形态，瘤细胞器官样、泡状或细胞巢状排列，其平均直径分别为7.0cm及12.0cm，但肿瘤大小由丰富而呈窦状扩

8、张的纤维血管性间质分隔，嗜银不是鉴别功能性和非功能性副神经节瘤的依据，两纤维染色呈特征性网格状结构。瘤细胞也可有不同者大小有一定重叠。肿瘤常为圆形或长圆形，多有程度的异形性或多形性，常见瘤巨细胞，偶见核分在腹主动脉旁沿人体纵轴生长、浸润的趋势，部分裂象，但这些形态并不能作为诊断恶性副神经节