poems综合征的诊疗进展[1]

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1、中国实用神经疾病杂志２０１２年４月第１５卷第８期ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＰｒａｃｔｉｃａｌＮｅｒｖｏｕｓＤｉｓｅａｓｅｓＡｐｒ．２０１２，Ｖｏｌ．１５Ｎｏ．８·７９··综述与讲座·ＰＯＥＭＳ综合征的诊疗进展马舒刘诗翔成都军区昆明总医院神经内科昆明６５００３２【摘要】目的ＰＯＥＭＳ综合征是一组以多发性神经病为主要表现的多系统损害综合征，其发病机制尚未明确。近年研究认为，其发病与血管内皮生长因子有关。其临床表现复杂多样，涉及全身多个系统，本文就其临床表现及诊断标准，结合近年来相关文献进行综合分析，从

2、目前国内外对该病的治疗研究进展进行详细论述。【关键词】ＰＯＥＭＳ综合征；诊断；治疗；进展【中图分类号】Ｒ７４５．４＋９【文献标识码】Ａ【文章编号】１６７３－５１１０（２０１２）０８－００７９－０３ＰＯＥＭＳ综合征是一类临床上少见的多系统损害疾病，减弱或消失，脑神经和自主神经很少受累。是由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合２．１．２Ｍ－蛋白：患者可出现异常增高的单克隆免疫球蛋白，征，主要表现为：多发性神经病（ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ）、脏器肿大多为ＩｇＧｋ型。血清蛋白电泳可见Ｍ带，免疫固定

3、电泳可发［４］。（ｏｒｇａｎｏｍｅｇａｌｙ）、内分泌病（ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｐａｔｈｙ）、Ｍ－蛋白（Ｍ－现单克隆γ球蛋白ｐｒｏｔｅｉｎ）、皮肤改变（ｓｋｉｎ－ｃｈａｎｇｅ）。１９５６年由Ｃｒｏｗ首先描述２．１．３脏器肿大：主要见于脾、肝和淋巴结，偶可见胰腺、心本病，１９６８年Ｆｕｋａｓｅ将此病作为一个独立的综合征提出并脏及肾脏肿大，１１％～３０％的ＰＯＥＭＳ患者合并Ｃａｓｔｌｅｍａｎ［５］。称之为Ｃｒｏｗ－Ｆｕｋａｓｅ综合征。１９８０年Ｂａｒｄｗｉｃｋ根据该综合病征的临床表现，将其英文首字母排列而正式命名

4、为ＰＯＥＭＳ２．１．４内分泌障碍：主要是勃起障碍、月经紊乱、甲状腺功综合征，也有人称之为Ｔａｋａｔｓｕｋｉ综合征。目前欧美文献多能减退等，其中糖尿病及性腺功能减退最为常见。用ＰＯＥＭＳ综合征。现对ＰＯＥＭＳ综合征近年的诊疗进展作２．１．５皮肤改变：最常见的皮肤病变为色素沉着，皮肤活检一简要综述。表现为表皮角化增加，基底细胞色素过度沉着，真皮纤维化、小血管扩张伴炎性细胞浸润。１病因与发病机制２．１．６其他表现：肢端水肿、骨破坏、腹水、贫血、视乳头水本病病因及发病机制不清，临床发现ＰＯＥＭＳ综合征常肿等可在

5、周围神经损害的数月甚至数年前出现。有文献研［１］，因此，有学者认为本病可能也是一与多种浆细胞瘤伴发究认为，肺动脉高压也是ＰＯＥＭＳ综合征的表现之一，其表种浆细胞瘤，因浆细胞异常增生产生异常球蛋白血症致多系现与原发性肺动脉高压相似，主要表现为胸闷、憋气等。因统损害。通过放免示踪技术发现，患者血清中存在ＩｇＧ、ＰＯＥＭＳ综合征患者多并发神经病变，活动强度明显降低，ＩｇＡ、ＩｇＭ、λ、ｋ蛋白；神经活检超微结构检查发现大量的神经５１．７％的患者可无自觉症状［６］。轴索缺失及脱髓鞘，神经内膜特别是神经内膜下有免疫

6、球蛋２．２诊断标准目前多采用的诊断标准有两种，一种是白沉积，神经髓鞘上也可有Ｍ－蛋白沉积。也有研究认为，［７］提出的诊断标准，即前５项主要表现中符合Ｎａｋａｎｉｓｈｉ等ＰＯＥＭＳ综合征可能与克隆性浆细胞分泌的可溶性因子复合≥３项，且多发性周围神经病变和Ｍ－蛋白血症为必备条件，５［２］，主要包括前炎性细胞因子（ｐｒｏｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｃｙｔｏ－物有关项主要表现均符合者为完全型ＰＯＥＭＳ综合征。另一种是ｋｉｎｅｓ）和血管内皮生长因子（ｖａｓｃｕｌａｒｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌｇｒｏｗｔｈｆａｃ－根据Ｄｉｓ

7、ｐｅｎｚｉｅｒｉ［５］提出的最小诊断标准，具备前２项表现加ｔｏｒ，ＶＥＧＦ）两类，这些因子的过度生成和表达，可导致神经上次要标准中的任何１项即可诊断该病。次要标准包括骨系统损害、胰岛素分泌减少、脏器肿大、皮肤损害和水肿等表骼损害、巨大淋巴结增生症（Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病）、器官（脾、肝或淋［３］现。近年也有研究认为，此病多伴有促血管生成因子及促巴结）增大、内分泌病（性腺、肾上腺、甲状腺、垂体、甲状旁腺炎性因子水平升高，血清中ＶＥＧＦ的增加与该病的发生、发和胰腺）、水肿（外周性水肿、腹水及胸水）、皮肤改变（

8、色素沉展关系密切。着、多毛症、多血质、血管瘤和白甲）及视乳头水肿，其中Ｍ－蛋白阴性不能排除本病的诊断。由于病变多呈灶性分布，所２临床表现及诊断标准以应反复进行骨髓穿刺，最好在Ｘ线、核素扫描提示骨破坏２．１临床表现本病发病年龄２６～８０岁，以４５岁左右多［８］。还可通过多部位（骨髓、淋巴结、肾的地方进行穿刺活检见，男性多于女性，呈慢性病程，常累及全身多系统，临床表脏穿刺活检）组织免疫组化染色来确定。一般认为甲状腺功现多种多样。能减退和（或）糖