iga肾病与过敏性紫癜肾炎的异同比较

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1、中国中西医结合肾病杂志2010年5月第l1卷第5期CIITWN．June2010，Vo1．11，No．6·471··著名专家讲坛·IgA肾病与过敏性紫癜肾炎的异同比较陈孝文①唐荣④刘华锋①陈孝文，男，1940年生，内科学教授、肾病内科主任医师、博士生导师，我国著名肾脏病专家。现任《中国中西医结合肾病杂志》总编辑、《临床肾脏病杂志》副主编，《中国实用内科杂志》顾问，中国中西医结合学会肾脏病专业委员会委员，广东省肾脏病学会顾问，湛江市医学会会长，广东省医学会资深专家委员会副主任委员，广东省老教授协会医学专家委员会副会长，广东省医学会理事，广东省医院管理协会顾问、研究所

2、副所长。曾任中华医学会理事，中华医院管理学会常务理事，广东医学院副院长兼广东医学院附属医院院长，肾病内科主任及肾病研究所所长，广东省“五个一”学术带头人。主编《慢性肾衰竭》、《急性肾功能衰竭》及《肾内分泌学》等多部专著，在国内外发表学术论文100余篇。获省(部)市级科研成果奖10项，曾获“广东省有突出贡献专家”称号，并于1995年、1999年两次被评为全国医院优秀院长。享受国务院政府特殊津贴。过敏性紫癜肾炎(henoch—sch6nleinpurpura2病因与发病机制异同点nephritis，HSPN)和IgA肾病(IgAnephropathy，IgAN)具有相

3、似的肾脏病理表现和免疫学改变，又曾临床可见，不少IgAN在发病之前24h～48h或有同一患者相继患这两种疾病和孪生子分别患这两同时，常常有呼吸道或消化道感染表现，因此，黏膜感种疾病的报道。因此，究竟它们是一种疾病的两种亚染可能是IgAN的主要病因之一。IgAN发病机制至型或两种不同的疾病，临床上一直存在争议。本文通今依然不清，当前对IgAN发病机制研究主要集中在过比较两者流行病特征、病因和发病机制、病理特点、遗传学和免疫学两方面。HSPN是一种变态反应性疾临床表现以及预后的异同之处，探讨这两种疾病之间病，约1／3的患者有细菌、病毒等前驱感染史，约1／4的关系。的患

4、者与鱼、虾类过敏或预防接种和服用某些药物有关。HSPN发病机制涉及免疫学异常、凝血与纤溶机1流行病学比较制紊乱和基因多态性改变。IgAN是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫2．1免疫学机制性肾小球肾炎，是世界范围内最常见的原发性肾小球2．1．1IgA免疫异常HSPN和IgAN的共同疾病，是引起终末期肾病(endstagerenaldisease，ES—特征是肾小球系膜增生和系膜区IgA为主的免疫沉RD)的主要原因。IgAN的发病率有明显的地域和种积，二者存在着相似的IgA免疫异常。IgA免疫异常族差别，在亚洲和太平洋地区发病率较高，而在美国主要涉及IgA分子结构

5、、合成、沉积和复合物清除等和非洲发病率则较低，我国I约占原发性肾小球机制。肾炎的30％～40％。种族、环境及各地区尿常规检测IgA1分子铰链区氧联低聚糖糖基化异常可能在和肾活检标准不同可能是导致IgAN发病率不同的原IgAN和HSPN发病机制中起重要作用。在IgAN和因。IgAN以青壮年受累为主，发病高峰年龄为l5岁～HSPN病例中都发现有血清IgA和IgA循环免疫复30岁，男性多见，男女比例约为2：1。合物增多，IgAN和HSPN都有IgA合成的增多，IgANHSPN的肾脏主要病理改变是坏死性小血管炎，患者Th细胞增多，Ts细胞减少导致T细胞介导的B伴IgA／I

6、gA免疫复合物在肾小球系膜区及内皮下沉细胞功能失调，此外T细胞还可产生多种细胞因子积。HSPN的发生率随着人们对本病认识的深入而(IL一2，IFN一7，IL一4，IL一5，IL一6)也能束4激B细有逐渐升高趋势。HSPN多发生于儿童，5岁～15岁胞合成IgA增多。HSPN患者CDR细胞百分率降低，多见，发病高峰年龄为6岁～7岁，成年人少见，男性CD4百分率增高，CD4／CD8比值增高，使T细胞亚群多于女性，比例约为1．5：1，春秋季发病居多。失调，T抑制细胞功能降低，从而对B细胞的抑制力①广东医学院附属医院肾病研究所(湛江524001)·472·中国中西医结合肾病

7、杂志2o10年鱼簧ll鲎筮Cj!：堡Q：：：§减弱，B细胞增生分化活跃，产生IgA增加，从而导致免疫荧光检查都发现IgA或IgA为主的免疫球蛋白肾脏的损害。肾小球系膜区IgA免疫复合物沉积引在肾小球系膜区沉积，但在HSPN患者中，IgA在肾起的系膜细胞增生和细胞外基质增多对IgAN和小球毛细血管袢沉积比在系膜区沉积更常见，少数病HSPN肾小球硬化起了重要作用。在这两种疾病中，例甚至没有系膜区rgA沉积。在IgAN和HSPN患沉积的免疫复合物存在着IgA分子大小不同和IgG者肾小球中，还发现Ig6、IgM、c3及旁路途径的补体含量差别。Kauffman等报道了IgA

8、N患者中，