2013中华儿科_儿童过敏性紫癜循证诊治建议

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1、万方数据·502·史堡』L型盘查!!!j生!旦筮!!鲞筮!期些i!』里塑i型!：』!!!!!!!：!!!：!!：盟!：!儿童过敏性紫癜循证诊治建议中华医学会儿科学分会免疫学组《中华儿科杂志》编辑委员会一、前言过敏性紫癜(Henoch—Schtinleinpurpura，HSP)是儿童期最常发生的血管炎，主要以小血管炎为病理改变的全身综合征。HSP临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。多数呈良性自限性过程，但也可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官损伤‘1“。目前，HSP发病机制仍不清楚，尚缺乏统一的治疗方案以及

2、规范的随诊。为了规范儿童HSP的临床诊治，2012年2月中华医学会儿科学分会免疫学组在湖南长沙召开了儿童HSP诊断与治疗专家座谈会，决定按照循证方法学的原则制定本诊治建议，2012年9月及10月分别在中华医学会第十七次全国儿科学术大会及中华医学会全国+JL免疫学术会议上对指南初稿进行了讨论。本诊治建议最大限度收集来自成人和儿科的原创性临床研究、国内外各种数据库的综合资料和诊疗指南、专家共识等文献资料，进行分析总结，并以此为基础形成诊治建议。本建议适用于有一定儿科疾病诊治基础或经验的儿科医师。在针对具体患儿时，本指南不是临床医师必须执行的诊治规范，临床医生应

3、充分了解本病的最佳临床证据和现有医疗资源，采纳恰当的诊疗方案。二、证据来源本指南检索了自1992年2月始截至2012年2月在WWW．guideline．gov，www．nice．org．uk，mdm．cafcpgsnew／cpgs／index．asp，www．show．scot．nhs．uk，www．nzgg．org．flZ，www．eguidelines．CO．uk，w'c,qq．g-i—n．net，Cochrane图书馆、EMBASE、MEDLINE、中文的相关数据库(中国知网、万方数据库)等。检索关键词为：英文“Purpura，Schtinlein—

4、Henoch”OR“Henoch—Sch6nleinpurpura’’OR“Sch6nlein—Henochpurpura”OR“Henochpurpura”OR“Schtinleinpurpura”。共检索到文献2260篇，其中外文相关指南共0篇，临床研究59篇(来自儿童患者51篇)，随机对照临床试验(RCT)17篇(来自儿童患者17篇)，Meta分析4篇(来自儿童患者2篇)，综述385篇(来自儿童患者185篇)，系统综述24篇(来自儿童患者15篇)，其他相关文献报道2215篇(来自儿童患者1590篇)。中文：检索词“紫癜，过敏性”，共检索到文献4015

5、篇(来自儿童患者831篇)，其中中文儿童紫癜性DOI：10．3760／cmmj．issn．0578—1310．2013．07．006通信作者：吴小川，41001l长沙，中南大学湘雅二医院儿童医学中心(Email：xiaochuanwu@yahoo．con)．标准．方案．指南．肾炎相关指南共1篇。三、证据分级水平和推荐等级本指南参照2001年英国牛津循证医学的证据分级与推荐意见强度，将证据水平分为I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ和V共5个级别，推荐等级分为A、B、c、D和E共5个等级(表1)。本指南治疗中以[证据水平／推荐等级]表示。表1证据水平及推荐等级证据水平．大样本，随

6、机研究，结论确定，假阳性或假阴性错1误的风险较低Ⅱ小样本，随机研究，结论不确定，假阳性和(或)假“阴性的风险较高Ⅲ非随机，同期对照研究Ⅳ非随机，历史对照研究和专家意见V系列病例报道，非对照研究和专家意见推荐等级至少2项I级研究结果支持仅有1项I级研究结果支持仅有Ⅱ级研究结果支持至少有1项Ⅲ级研究结果支持仅有Ⅳ级或V级研究结果支持四、流行病学HSP可发生于所有年龄段儿童，最小病例报道为6个月患儿，但多见于2—6岁，75％患者小于8岁，90％患者小于10岁。秋冬季节发病多见。国外统计儿童每年的发病率为(10．5—20．4)／10万。我国台湾地区年发病率为12．

7、9／10万，内地尚无大宗流行病学发病率的数据报道。其中4—6岁发病率最高，达到每年70．3／10万。有报道男女发病率之比为1．2：1，黑人发病率较白人和亚洲人稍低"“。五、病因迄今为止，该病的病因及发病机制仍未完全阐明，病因可能涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。其发病机制以IgA介导的体液免疫异常为主，IgAl沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤在HSP发病中起重要作用，特别是IgAl糖基化异常及IgAl分子清除障碍在HSP的肾脏损害起着关键作用，紫癜性肾炎(HSPN)患儿血清半乳糖缺乏IgAl(Galactose—deficientIgAl，Gd—I

8、gAl)水平增高，大分子的IgAl一IgG循环免疫复合物沉积于肾脏