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1、万方数据·926·Berry综合征的超声诊断杨亚利王新房谢明星吕清贺林卢晓芳王静李玲【摘要】目的探讨Berry综合征的超声诊断价值,分析其超声表现类型。方法回顾性分析6例Berry综合征患者的超声图像,并结合文献分析超声表现的类型。结果6例患者中,5例超声诊断经手术(3例)或心血管造影(2例)证实,另1例于超声诊断后14d死亡。综合征畸形包括远端主一肺动脉间隔缺损、右肺动脉起自升主动脉、主动脉弓离断(A型合并动脉导管未闭5例)或狭窄(1例)伴室间隔完整。6例患者根据超声表现可分为两组:A组(3例)表现为间隔近乎缺如,左右肺动脉开口远离,右肺动脉血供主要来自升主动脉,主动脉弓离断
2、;B组(3例)表现为左右肺动脉开口紧邻,联合部骑跨于远端间隔缺损上,右肺动脉血供分别来自升主动脉和主肺动脉,主动脉弓狭窄或离断。结论经胸超声心动图能准确诊断Berry综合征的各种组合畸形,是术前诊断的首选方法。【关键词】超声心动描记术;心脏缺损,先天性;Berry综合征EchocardiographicdiagnosisofBerrysyndromeYANGYa’li,WANGXin一}nng,XIEMing—xing,LUQing,HELin,LUXiao—fang,WANGJing,LILing,DepartmentofUltrasonography,UnionHospit
3、al,TongjiMedicalCollege,HuazhongUniversityofScienceandTechnology,HubeiProvinceKeyLaboratoryofMolecularImaging,Wuhan430022,ChinaCorrespondingauthor:WANGXin—fang[Abstract]ObjectiveToexplorethevalueoftransthoracicechocardiographyindiagnosisofBerrysyndromeandanalyzethesonographictyping.MethodsTh
4、eechocardiographicresultsof6Berrypatientswerereviewedretrospectively.Theirsonographictypingwerealsoanalyzedconnectedwiththereportsintheliterature.ResultsTheultrasounddiagnosisof5caseswereconfirmedbysurgery(3)orangiography(3)andtheremainoneinfantwasdied14daysaftertheechocardiographicprocedure
5、.ThemalformationsofBerrysyndromeconsistedofthedistalaorto—pulmonaryseptaldefect(APSD),aorticoriginoftherightpulmonaryartery(RPA),interruptionoftheaorticarch(5cases,typeAwithpatentductusarteriosus)orcoarctationoftheaorticisthmus(1case)withintactventricularseptum.In6cases,therewere2sonographic
6、types:(1)TypeA(3cases),theaorto-pulmonaryseptumwasalmostabsentandtheleftandrightpulmonaryarteriesremainedwidelyseparated,thebloodoftheRPAcamealmostfromtheaorta,theaorticarchwasinterrupted.(2)TypeB(3cases)。theleftandrightpulmonaryarteriesremainedadjacentandthebifurcationstraddledthedistalAPSD
7、,thebloodoftheRPAcamefromtheaortaandthepulmonarytrunkseparately,theaorticarchwascoaretatedorinterrupted.ConclusionsThetransthoraeicechocardiograph)rcanbeusedtoevaluateallcontainingmalformationsofBerrysyndromeanditmaybethefirstdiagnosticchoice.[Keyw
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