2011accf_aha肥厚性心_省略_诊治指南_诊治肥厚性心肌病的推荐_5cb

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1、中华危重症医学杂志（电子版）2012年8月第5卷第4期ChinJCritCareMed(ElectronicEdition),August2012,Vol.5,No.4·252··标准与指南·2011ACCF/AHA肥厚性心肌病（HCM）诊治指南：诊治肥厚性心肌病的推荐2011年11月10日，ACCF/AHA公布了肥厚性心肌病诊治指南，该指南对HCM相关文献进行了详尽的复习，引用了367篇参考文献，对我们了解HCM的历史和现状有很大的帮助。由于目前尚缺乏高水平的关于HCM的RCT，许多方面还缺乏深入的研究，故该指南更多地

2、表现为专家共识。在推荐类型方面，I类推荐较少；在证据水平方面，A级证据缺乏，C级证据占绝大多数。对HCM还存在广阔的探索空间。掌握指南提出的推荐意见，显然有助于我们提高对HCM的诊治水平。诊治肥厚性心肌病的推荐1．1基因检测策略/家族筛查———推荐Ⅰ类推荐①作为HCM患者评估的一部分，推荐评估家族遗传和遗传咨询（证据水平B）。②进行了基因检测的患者还应当由心血管病遗传学专家进行咨询，以便将结果及其临床意义能与患者进行适当地回顾（证据水平B）。③推荐对HCM患者的一级亲属进行筛查（临床的，用或不用基因检测）（证据水平B）。

3、④对HCM临床表现不典型的患者或怀疑其它遗传情况时，推荐做HCM和不能解释的心肌肥厚的其它遗传基因筛查（证据水平B）。Ⅱa类推荐①为了便于检出存在发生HCM风险的一级家族成员，对可疑患者进行基因筛查是合理的（证据水平B）。Ⅱb类推荐①基因筛查对评估HCM发生SCD风险的有效性是不确定的（证据水平B）。Ⅲ类推荐：无益①当源头患者没有明确的致病性突变时，对其亲属进行基因检测不是指征（证据水平B）。②对HCM家族的基因型阴性亲属进行临床筛查不是指征（证据水平B）。1．2基因型阳性/表型阴性患者———推荐Ⅰ类推荐①对没有表达HC

4、M表型的致病性突变个体，推荐根据患者的年龄和临床状态的变化，定期（儿童和青少年12~18个月，成人约5年）做系列心电图（ECG）、经胸超声心动图（TTE）和临床评估（证据水平B）。1．3心电图———推荐Ⅰ类推荐①对HCM患者的初始评估，推荐做ECG（证据水平C）。DOI:10.3877/cma.j.issn.1674-6880.2012.04.007中华危重症医学杂志（电子版）2012年8月第5卷第4期ChinJCritCareMed(ElectronicEdition),August2012,Vol.5,No.4·25

5、3·②对HCM患者的初始评估，推荐做24h动态心电图（Holter）监测，以检出室性心动过速（VT）和识别可能需要植入式心脏除颤器（ICD）治疗的患者（证据水平B）。③对发生了心悸或头昏眼花症状的HCM患者，推荐做Holter监测或事件记录（证据水平B）。④对HCM患者当症状加重时，推荐重复做ECG（证据水平C）。⑤对HCM患者的一级亲属青少年，超声心动图没有心肌肥厚的证据，作为筛查方案的一部分，推荐每12~18个月做一次12导联ECG（证据水平C）。⑥对HCM患者的一级亲属，作为筛查方案的一部分，推荐做一次12导联EC

6、G（证据水平C）。Ⅱa类推荐①对以往没有VT证据的HCM患者，每1~2年重复做一次Holter监测是合理的，以识别出可能需要ICD治疗的患者（证据水平C）。②对临床上稳定的确诊HCM患者，每年做一次12导联ECG是合理的，以评估无症状的传导或节律变化（证据水平C）。Ⅱb类推荐①对HCM成人可考虑做Holter监测，以评估无症状的阵发性心房颤动/心房扑动（证据水平C）。1．4超声心动图———推荐Ⅰ类推荐①对所有可疑HCM患者的初始评估，推荐做一次TTE（证据水平B）。②对HCM患者的家庭成员，作为筛查方案的一部分，推荐做一

7、次TTE，除非在已明确突变的家庭中，家庭成员是基因型阴性的（证据水平B）。③对HCM患者的孩子，推荐定期（12~18个月）行TTE筛查，如果生长突增或青春期征象明显及/或有计划从事剧烈的竞技运动或有SCD的家族史，应在12岁以前开始筛查（证据水平C）。④为了评估临床状态的变化或新发心血管事件的HCM患者，推荐复查TTE（证据水平B）。⑤为了指导术中的心肌切除，推荐做一次经食道超声心动图（TEE）（证据水平B）。⑥为指导术中酒精间隔消融，推荐用candidate's间隔穿孔器冠脉内注射对比剂行TTE或TEE（证据水平B）。

8、⑦应当应用TTE评估手术心肌切除或酒精间隔消融治疗梗阻性HCM的效果（证据水平C）。Ⅱa推荐①对有症状的稳定HCM患者的连续评估，每1~2年做一次TTE检查可能是有用的，以评估心肌肥厚的程度、动态梗阻和心肌功能（证据水平C）。②对不存在静息流出道梗阻的HCM患者，运动TTE对动态LVOT梗阻的检出和定量可能是有用的。