肥厚性心肌病诊治指南

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1、2011ACCF/AHA肥厚性心肌病（HCM）诊治指南前言2011年11月10日，ACCF/AHA公布了肥厚性心肌病诊治指南，对HCM相关文献进行了详尽的复习，引用了367篇参考文献，对我们了解HCM的历史和现状有很大的帮助。由于目前尚缺乏高水平的关于HCM的RCT，许多方面还缺乏深入的研究，故该指南更多地表现为专家共识。在推荐类型方面，I类推荐较少；在证据水平方面，A级证据缺乏，C级证据占绝大多数。对HCＭ还存在广阔的探索空间。掌握指南提出的推荐意见，显然有助于我们提高对HCM的诊治水平。诊治肥厚性心肌病的推荐1基因检测策略/家族筛查I类推荐（1）作

2、为HCM患者评估的一部分，推荐评估家族遗传和遗传咨询。（证据水平B）（2）进行了基因检测的患者还应当由心血管病遗传学专家进行咨询，以便将结果及其临床意义能与患者进行适当地回顾。（证据水平B）（3）推荐对HCM患者的一级亲属进行筛查（临床的，用或不用基因检测）。（证据水平B）（4）对HCM临床表现不典型的患者或怀疑其它遗传情况时，推荐做HCM和不能解释的心肌肥厚的其它遗传基因筛查。（证据水平B）IIa类推荐（1）为了便于检出存在发生HCM风险的一级家族成员，对可疑患者进行基因筛查是合理的。（证据水平B）IIb类推荐（2）基因筛查对评估HCM发生SCD风险

3、的有效性是不确定的。（证据水平B）III类推荐：无益（3）当源头患者没有明确的致病性突变时，对其亲属进行基因检测不是指征。（证据水平B）（4）对HCM家族的基因型阴性亲属进行临床筛查不是指征。（证据水平B）2基因型阳性/表型阴性患者I类推荐对没有表达HCM表型的致病性突变个体，推荐根据患者的年龄和临床状态的变化，定期（儿童和青少年12～18个月，成人约5年）做系列心电图（ECG）、经胸超声心动图（TTE）和临床评估。（证据水平B）3心电图I类推荐（1）对HCM患者的初始评估，推荐做ECG。（证据水平C）（2）对HCM患者的初始评估，推荐做24小时动态心

4、电图(Holter)监测，以检出室性心动过速（VT）和识别可能需要植入式心脏除颤器（ICD）治疗的患者。（证据水平B）（3）对发生了心悸或头昏眼花症状的HCM患者，推荐做Holter监测或事件记录。（证据水平B）（4）对HCM患者当症状加重时，推荐重复做ECG。（证据水平C）（5）对HCM患者的一级亲属青少年，超声心动图没有心肌肥厚的证据，作为筛查方案的一部分，推荐每12~18个月做一次12导联ECG。（证据水平C）（6）对HCM患者的一级亲属，作为筛查方案的一部分，推荐做一次12导联ECG。（证据水平C）IIa类推荐（1）对以往没有VT证据的HCM患

5、者，每1~2年重复做一次Holter监测是合理的，以识别出可能需要ICD治疗的患者。（证据水平C）（2）对临床上稳定的确诊HCM患者，每年做一次12导联ECG是合理的，以评估无症状的传导或节律变化。（证据水平C）Iib类推荐对HCM成人可考虑做Holter监测，以评估无症状的阵发性心房颤动/心房扑动。（证据水平C）4超声心动图I类推荐（1）对所有可疑HCM患者的初始评估，推荐做一次TTE。（证据水平B）（2）对HCM患者的家庭成员，作为筛查方案的一部分，推荐做一次TTE，除非在已明确突变的家庭中，家庭成员是基因型阴性的。（证据水平B）（3）对HCM患者

6、的孩子，推荐定期（12~18个月）行TTE筛查，如果生长突增或青春期征象明显及/或有计划从事剧烈的竞技运动或有SCD的家族史，应在12岁以前开始筛查。（证据水平C）（4）为了评估临床状态的变化或新发心血管事件的HCM患者，推荐复查TTE。（证据水平B）（5）为了指导术中的心肌切除，推荐做一次经食道超声心动图（TEE）。（证据水平B）（6）为指导术中酒精间隔消融，推荐用candidate’s间隔穿孔器冠脉内注射对比剂行TTE或TEE。（证据水平B）（7）应当应用TTE评估手术心肌切除或酒精间隔消融治疗梗阻性HCM的效果。（证据水平C）IIa推荐（1）对有

7、症状的稳定HCM患者的连续评估，每1~2年做一次TTE检查可能是有用的，以评估心肌肥厚的程度、动态梗阻和心肌功能。（证据水平C）（2）对不存在静息流出道梗阻的HCM患者，运动TTE对动态LVOT梗阻的检出和定量可能是有用的。（证据水平C）（3）对于要做药物治疗的临床决定和计划心肌切除的情况，或排除继发于二尖瓣装置结构异常的主动脉下隔膜或二尖瓣反流，或评估酒精间隔消融的可行性，如果TTE不能下结论，TEE可能是有用的。（证据水平C）（4）如果心尖HCM或心尖心肌梗死或肥厚的严重程度，诊断存在疑问时，尤其是当其它成像模式如心血管磁共振成像（CMR）不易用上

8、、不能诊断或属于禁忌症时，TTE联用静脉内对比剂注射是合理的。（证据水平C）（5）对于患HCM