2017中国成人肥厚性心肌病的诊治指南

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1、2017年中国成人肥厚型心肌病诊治指南2017年廊坊解读肥厚型心肌病（HCM）是年轻人猝死的主要原因之一。近年来，我国肥厚型心肌病诊断、治疗和研究发展迅速。2017年12月3日，我国首部肥厚型心肌病诊断与治疗指南发布，标志着我国成人肥厚型心肌病的诊疗进入“精准医学”时代。一、肥厚型心肌病的定义二、HCM流行病学三、肥厚型心肌病的分型四、肥厚型心肌病的诊断五、左心室流出道梗阻的治疗六、SCD（心源性猝死）的预防内容一、肥厚型心肌病的定义目前认为，肥厚型心肌病是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者

2、有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。二、HCM流行病学一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死（SCD）常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动（房颤）导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4％，SCD是最常见的死因之一。一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中

3、国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死（SCD）常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动（房颤）导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4％，SCD是最常见的死因之一。一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死（SCD）常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤

4、动（房颤）导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4％，SCD是最常见的死因之一。一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死（SCD）常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动（房颤）导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4％，SCD是最常见的死因之一。一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算

5、中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死（SCD）常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动（房颤）导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4％，SCD是最常见的死因之一。一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心源性猝死（SCD）常见于10-35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动导致的卒中则以老年患者多见。在三级医

6、疗中心就诊的HCM患者死亡率为2%-4%，SCD是最常见的死因之一。三、肥厚型心肌病的分型根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差（LVOTG），可将肥厚型心肌病患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。梗阻性：安静时LVOTG≥30mmHg；隐匿梗阻性：安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg；非梗阻性：安静或负荷时LVOTG均<30mmHg。另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性肥厚型心肌病，可能无左心室流出道梗阻，也无收缩期二尖瓣前向运动（SAM）征象。有研究认为这类患者的临床表现及预后与梗阻性肥厚型心肌病相同，甚至更差。梗阻性

7、、隐匿梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗方案选择，是目前临床最常用的分型方法。四、肥厚型心肌病的诊断01．症状：劳力性呼吸困难：是肥厚型心肌病患者最常见的症状，有症状患者中90%以上有此表现。胸痛：25%-30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不适的症状，多呈劳力性胸痛，也有不典型的疼痛持续发生且发生于休息时及餐后，但冠状动脉造影正常。心悸：与心功能减退或心律失常有关。房颤是肥厚型心肌病患者常见的心律失常之一，发生率约为22.5%。晕厥或先兆晕厥：15%-25%的肥厚型心肌病患者至少发