肥厚型心肌病58例诊治体会

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1、肥厚型心肌病58例诊治体会【摘要】目的通过对58例肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopathy,HCM)诊治过程的观察，对其误诊原因进行分析，从而提高HCM诊断水平。方法对患者临床资料进行回顾性分析和随访，通过对临床表现，辅助检查及心血管终发事件进行分析。结果HCM临床表现多样，无明显特异性，容易造成误诊。超声心动图是最简便易行、可重复性、常见的及最重要的监测手法。核磁共振是目前最可靠、无创性、更清晰确诊HCM的手段。结论对58例临床特点分析，提高了对HCM的认识，减少了误诊率，早期确诊、早期干预、

2、改善预后，减少了心血管终发事件的发生并延长了患者生命。【关键词】心肌病；肥厚型；心脏彩超；心电图；核磁共振；预后HCM是一种以不明原因的室间隔非对称性肥厚的原发性心肌病，常常引起心源性猝死的常染色体显性遗传性疾病［1］。典型的HCM病变好发于室间隔基底部以及左室侧壁［2］；HCM分为梗阻型(0HCM)及非梗阻型(N0HCM),其中包括一种以心尖肥厚为特点的，心电图上可见巨大倒置T波(giantnegativeTwaves,GNT),核磁共振(MIR)或左室造影可见特征性“黑桃尖”样改变心尖肥厚型心肌病(AHCM)o本篇观

3、察的58例确诊为HCM病例，进行了回顾性分析和随访,有助于指导提高临床诊断率，减少误诊，提早干预，预测预后及减少心血管猝发事件的发生，延长患者寿命。1资料与方法1.1研究对象回顾性收集我院及乡镇医院从1999年3月至2013年3月在我院确诊的HCM患者病例资料58例，由于我们基层医院心脏彩超发展滞后，多数在上级医院或最近两年在我院确诊，期间误诊病例达33例，占56.89%O58例中男41例，女17例，年龄平均为(50.7±12.31)岁，病程0-28年，有家族史21例，OHCM22例，NOHCM33例，AHMC4例。1.

4、2临床表现临床表现多样，无明显特异性。胸闷不适33例，气短、心悸、心律失常20例，劳力性呼吸困难40例，头晕13例，晕厥、黑朦18例，无症状或体检发现或术前常规检查发现病例3例，有心功能不全者5例，发生猝死3例。合并有血压升高达标者14例，合并糖尿病者5例，合并血脂异常者10例，合并冠状动脉粥样硬化9例。体征：心界扩大6例，左胸缘第3-4肋间闻及粗糙喷射性2/6-5/6收缩期杂音21例，心尖部2/6-5/6收缩期杂音18例。1.3心电图电轴左偏13例；有左心室高电压或左室肥厚23例；ST-T改变包括ST水平或下斜型下移2

5、2例，其中GNT4例；出现深而不宽的q波，多在I、aVL、II、III、aVF、v4、v5导联多达15例；房性期前收缩8例；心房颤动6例;房扑2例；房性心动过速5例；室性期前收缩伴室速3例；心动过缓14例；传导阻滞共45例，其中I度房室传导阻滞6例，II度房室传导阻滞7例，III度房室传导阻滞1例，不完全性右束支传导阻滞15例，完全性右束支传导阻滞10例，完全性左束支传导阻滞3例，左前分支传导阻滞2例，左后分支传导阻滞1例。1.4超声心动图室间隔呈非对称性肥厚，肥厚呈不均匀性斑片状或毛玻璃样强回声，平均厚度(1&3±3.

6、6)mm,左室后壁的厚度(10.9±2,1)mm,舒张期室间隔厚度与左室后壁厚度之比21.43。0HCM即左室流出道压力差^30mmHg22例。N0HCM即左室流出道压力差15mm,室间隔呈非均匀性斑块、毛玻璃样强回声，室间隔与左室厚度之比＞1.3-1.5o可见SAM参与形成流出道梗阻。⑧MIR所见更清晰。2.2误诊为高血压心脏病6例，患者常常有高血压达标本组有14例，当出现胸闷、气促、劳力性呼吸困难、心电图示心界大、左室高电压或左室心肌肥厚，ST-T改变，心脏彩超见室间隔增厚，多考虑为高血压性心脏病。其中1例ST-T改

7、变，T波呈GNT,心脏彩超未见明显异常，后MIR证实为心尖呈典型“黑桃尖”样改变，确诊为AHCM。分析误诊原因，高血压性心脏病所致的室间隔肥厚呈对称性肥厚，而非对称性，室间隔厚度一般不超过15mm,室间隔与左室厚度之比15mm,且室间隔与左室后壁之比＞1.3-1.5o2.5误诊为风湿性心脏病，扩张性心脏病并心衰各3例当二尖瓣区及左胸3-4肋间及心尖部闻及杂音伴心室扩大时易误诊为风湿性心脏病或扩张性心脏病伴心衰。误诊原因分析：风湿性心脏病多有风湿热及关节疼痛等病史，常常以二尖瓣和主动脉瓣受损为主要病理改变，瓣膜多呈增厚、粘

8、连、粘液样改变、僵硬、瓣缘卷曲、连接处融合以及腱索融合，而HCM瓣膜无明显病理性改变，常常伴有SAM,具有HCM心脏彩超的特征性改变，而扩张型心肌病(DCM)表现为单侧或双侧的心室腔扩大，表现为心肌收缩功能减退。而HCM以E/AW1舒张功能不全为表现，晚期收缩期功能减退，这时难以区别。须经心内膜心肌活检或MIR、左室