股骨近端孤立性浆细胞瘤1例及文献复习-论文.pdf

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1、临床论著OriginalResearch股骨近端孤立性浆细胞瘤1例及文献复习盛关云张葆青徐逸生潘建科王猛汪睦勋陈嘉怡牛维。1．广州中医药大学第二I临床医学院广东广州5104052．广东省中医院广东广州510120【关键词】孤立性浆细胞瘤；股骨；骨髓瘤【中图分类号】R733．4【文献标识码】Ad0i：1O．3969／J．iSsn．1009—3257．2014．01．13[KeyworeUsolitaryboneplasmacytoma；femur~myeloma浆细胞瘤是以浆细胞单克隆异常增殖为特征的诊治收住我科，入院

2、查体：左髋部无肿胀，肤温色恶性肿瘤，临床上以多发性骨髓瘤最为多见，而正常，髋关节活动度正常，无低热、进行性消瘦等骨孤立性浆细胞瘤较为罕见，多需病理才能明确诊其他特殊不适。血K轻链：10．3g／L，尿K轻链：断，初诊误诊率较高，特别是发生在四肢的孤立性9．73g／L，血尿九轻链正常，尿本周蛋白(一)，浆细胞瘤。现将我科收治的l例股骨近端孤立性浆细Hb、ALB、GLB、ALP及肝肾功能正常，血钙磷正常。胞瘤报道如下。常规B超、心电图及胸片未见异常。x片(图1)：左股骨粗隆部见一轻度膨胀性骨质破坏区，大小约1病例资料9．3

3、×5．9cm，病灶内部呈低密度为主，内见少许毛磨玻璃样改变，并见条索状分离。病灶边界清晰，未患者，男性，35岁，因“左髋部疼痛7月余”入见硬化边，未见骨膜反应，周围软组织未见明显肿院。2012年12月因轻微扭伤致左髋部疼痛，未系统胀。MR(图2、3、4)：左股骨粗隆部可见团片状异诊治，此后患者久行久站后左髋部酸痛不适，休息常信号影，与肌肉比较，TIWI呈等信号，T2WI呈稍后可缓解。20l3年7月症状加重，外院x片检查提示高信号，压脂序列呈高信号，增高明显强化，强化股骨粗隆部病损，考虑为骨巨细胞瘤。为求进一步均匀，内

4、部可见少许低信号分割，病灶于小粗隆侧作者简介：盛关云男中医骨伤科学广州中医药大学在读硕士主要研究方向：中医药治疗骨与关节疾病通讯作者：牛维罕少疾病杂志2014年2月第2l卷第1期总第102期myeloma，SM)。(3)全身x线、MRI、PET-CT等影像学检查无远处骨受多发性骨髓瘤在浆细胞肿瘤性疾病中最为多累，无多发病灶，可伴有病灶区邻近骨受侵；(4)无见，而SBP比较罕见，占浆细胞骨髓瘤的2～5％，男终末器官受损害如高钙血症、浆细胞瘤导致的肾功性比女性常见(分别为65％#1J35％)。SBP好发于中老能不全、贫血

5、或骨质损害；(5)不出现或仅表现为低年人，发病率有随年龄而增长的趋势，但不如多发水平的血清及尿单克隆蛋白．并保持免疫球蛋白水性骨髓瘤明显。其中位年龄为50岁。本例患者为35平大致正常。本病例符合以上标准。总之，孤立性岁亦属少见。骨髓瘤的最终确诊需要临床、病理、影像及实验室骨的孤立性浆细胞瘤好发于造血活动旺盛的中检查等多方面的结合。轴骨，如脊椎、肋骨、颅骨及骨盆等，而发生在股2．3治疗与预后目前，孤立性骨骼浆细胞瘤骨等四肢骨的浆细胞瘤极为罕见。的治疗手段主要有放射治疗、手术治疗、化学治影像学方面，SBP容易与骨囊肿、骨

6、巨细胞瘤、疗。SBP对放射治疗较敏感，单纯放疗预后也相对较骨纤维结构不良等肿瘤混淆。本例初诊时影像学曾好，目前普遍认为放疗为首选，肿瘤照射范围应误诊为骨巨细胞瘤。x线表现为不规则单发性膨胀性为MRI所见边缘以外至少2cm，所用剂量可视肿瘤大骨质破坏，无骨膜反应，可呈蜂窝状、鼠咬状。CT小而定。国内外学者多认为手术治疗适用于脊髓可进一步观察破坏骨质的内部结构及其与周围软组压迫、病理性骨折等产生局部功能障碍的SBP患者，织的位置关系。MRI对孤立性骨髓瘤的诊断较为敏感可采用手术扩大切除外加放疗。为保持骨连续性，。TIWI

7、序列上呈稍低信号，T2WI序列上呈稍高信号，可在扩大切除后行骨移植。多数研究表明辅助化疗脂肪抑制序列上，由于脂肪信号被抑制，病灶的高信对疾病控制和延缓发展都没有益处¨，且过早化号较T2WI更明显。疗也可能导致继发性浆细胞性白血病。而90年代，病理诊断可通过组织形态学、免疫组织化学以Aviles等采用小剂量美法仑和泼尼松龙辅助化疗用及免疫球蛋白基因重排等手段。形态学肉眼可见灰于SBP患者，发现可显著提高其无病生存率及总生存白色鱼肉样外观，镜下病理改变为单一形态的肿瘤率。目前认为化疗可用于肿瘤大于5cm、病史较长性浆细胞

8、的弥漫性增生，并浸润和破坏受累骨及其或对放疗不敏感的患者u，亦有学者尝试采用术前周围软组织。因SBP多表达两种以上浆细胞抗原且单放疗一扩大手术切除一术后辅助化疗方案，但长期疗个抗原的检出率较低，故免疫组化需进行多种抗原效仍需进一步观察。本病例选用手术后予MP+沙利度表型检测，其中CD56的特异性较高，可用于区分正胺化疗方案，有如下考虑：1．患者