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1、先天性心脏病相关性肺动脉高压的外科治疗进展西南医科大学：第一附属医院胸心外科646000摘要:先天性心脏病(congenitalheartdisease,CHD)是我国引起肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)最常见的原因之一,诸多患者因PAH而失去手术机会，然而,CHD相关性PAH(PAHassociatedwithCHD,PAH-CHD)的手术时机及手术指征，目前尚无统一标准。近年来有报道肺血管扩张剂治疗的可用性将扩大左向右分流先天性心脏病伴肺动脉高压的手术指征，但目前还存在不足证据确定这。现就口服肺血管扩
2、张剂治疗对先天性心脏病相关肺动脉高压(PAH-CHD)的手术进展做一综述。关键词：先天性心脏病；肺动脉高压；手术Abstract：Pulmonaryarterialhypertensionassociatedwithcongenitalheartdisease(PAH-CHD)isthemostcommonformofpulmonaryarterialhypertension.ManypatientslosethechanceofsurgerybecauseofPAH,However,CHDCorrelationPAH(associatedwithCH
3、DPAH,PAH-CHD)thetimingofsurgeryandindicationsforsurgery,thereisnouniformstandard」nrecentyears,ithasbeenreportedthattheavailabilityofthetreatmentofpulmonaryvasculardilatationwillexpandtheindicationsoflefttorightshuntcongenitalheartdiseasewithpulmonaryhypertension,butthereisstilli
4、nsufficientevidencetoconfirmthis.Areviewoftherecentprogressinthetreatmentofpulmonaryarterialhypertension(PAH-CHD)associatedwithcongenitalheartdiseasebyoraladministrationofpulmonaryartery.Keywords：Congenitalheartdiseasepulmonaryhypertensionoperation1•基本概念：PAH-CHD是指由体■肺分流型CHD所引起的肺
5、动脉压(pulmonaryarterypressure,PAP)升高，系毛细血管前型肺高压(pulmonaryhypertension,PH)的一种，其手术可行性与肺动脉高压的严重程度有关。在PAH-CHD患者中，肺/体循环压力比值（pulmonary・to・systemicpressureratio,Pp/Ps）和阻力比值（pulmonary-to-systemicvascularresistanceratio,Rp/Rs）更能反映PAH-CHD严重程度，如何将动力型和阻力型PAH完全分开，目前尚无统一标准。根据2010年欧洲心脏病学会（ESC）成人
6、CHD管理指南（1）仍以肺/体循环血流量比值（Qp/Qs）>1.5作为区分动力型和阻力型PAH标准，即PAP显著升高同时Qp/Qs<1.5提示患者已进入阻力型PAH期。先天性心脏病相关性肺动脉高压分级见下表：2.先天性心脏病合并肺动脉高压的手术指征：左向右分流型先天性心脏病可使肺血流量增加导致肺的结构变化血管,如可能进展和成为不可逆的内膜增厚、血管闭塞、血管外膜纤维化、降低腺泡内动脉的数量和丛状病变（3・4）。这些不可逆的肺血管变化的结果导致非常高手术风险，即使术后的先天性心脏病患者，也可发生术后迟发性肺动脉高压。所以，很难确定患者是否有不可逆的肺血管
7、变化和高风险的术后结果。2010年ESC成人CHD管理指南中提出：VSD合并PAH手术治疗适应证选择见表量比值；ES,艾森曼格综合征；SaO2,动脉血氧饱和度许多研究已经评估PAH-CHD的手术指征，rahimtoola（5）等报道，肺动脉压力大于60mmhg时手术效果差，并J4建议Rp值不要大于640dyne·s·cm,Dave（6）等报道了肺动脉压力大于40mmhg时手术效果差，且建议RP/Rs不要大于0.2,Koizumi（7）等报道建议RP/Rs大于0.4时不要进行手术,一项研究在51例成人ASD合并肺动脉高压患者中
8、发现了类似的结果，并得出结论RP<14WoodU.m2的患者可以考虑进行手术（8）。但是又有报
