临床执业医师血液系统精讲复习：溶血性贫血.doc

《临床执业医师血液系统精讲复习：溶血性贫血.doc》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、临床执业医师血液系统精讲复习：溶血性贫血溶血性贫血是指多种原因导致红细胞寿命缩短，红细胞破坏稈度大于骨髓代偿能力而出现的一组贫血。一、病因和发病机制（一）红细胞内在缺陷1•红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症（HS）o2.红细胞酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏症，G-6-PD缺乏症（葡萄糖・6■磷酸脱氢酶缺乏症）。3.血红蛋白异常：异常血红蛋白病，海洋性贫血。（二）红细胞外部因素异常1•免疫性因素：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）,血型不合输血，新生儿溶血病。2.非免疫因素①物理和创伤性因素：行军性血红蛋白尿，DIC,血栓性血小板

2、减少性紫瘢。②生物因素：多种感染。%1化学因素：某些化学物质（包括药物）或毒物。%1英他：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）o二、分类1.按病因和发病机制1.按起病特征①急性溶血：起病急骤，可有寒战、高热、腹痛、严重腰背痛等症状,严重时可冇呼吸急促，心率加快，明显衰竭、休克。多为血管内溶血。②慢性溶血：起病缓慢，病程较长，表现为贫血，轻■屮度黄疸，血管外溶血常有脾大，血管内溶血脾大少见。3•按溶血发生部位%1血管外溶血：红细胞主耍在脾破坏。%1血管内溶血：红细胞在循环血流中被破坏。血管内、外溶血的鉴别血管内溶血血管外洛血

3、起病多急多缓慢发病机制获得性多见遗传性多见血红蛋白血症+血红蛋白尿+高铁血红素白蛋白血症Rous试验+脾大多无多有切脾效果多无效多冇效常见疾病PNH,血型不合输血HS,温抗体型AIHA三、实验室检查溶血性贫血实验室检查反映红细胞破坏过多的检查反映红细胞寿命缩短的检查反映骨髓代偿增生的检查咼胆红素血症红细胞寿命测定缩短网织红细胞计数t粪胆原排出量f外周血涂片（破碎和畸形红细胞增多）骨髓增生活跃至明显活跃尿胆原排出量t红细胞渗透脆性增加粒红比例倒置游离血红蛋白水平f海因小体形成外周血可见冇核红细胞血清结合珠蛋白I血红素结合蛋

4、白I高铁血红素白蛋白t血红蛋白尿，含铁血黄素尿某些实验冇助于判断溶血的类型红细胞形态：大量球形、椭圆形、口形、靶形红细胞提示为遗传性溶血性疾病。畸形红细胞、红细胞脆片增多提示微血管病性溶血性贫血。2•红细胞渗透脆性试验：渗透脆性增加见于HS、温抗体型AIHA;脆性降低见于珠蛋白合成障碍性贫血，血红蛋白病等。3•血红蛋白电泳：检查珠蛋白合成障碍性贫血。2.咼铁」M红蛋白还原试验：G-6-PD缺之症。3.Ham试验，蔗糖水试验，CD59-血细胞检测：PNH。4.Coombs试验：AlHAo四、诊断1•确定存在贫血。2.确定溶

5、血部位：血管内？血管外？3.确定溶血的类型和病因。五、溶血性贫血脾切除的适应症1•红细胞主要在脾脏破坏。2.遗传性球形红细胞增多症。3.难治性AlHAo4.出现中〜重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症，遗传性口形红细胞增多症。5.海洋性贫血严重贫血合并脾功能亢进者。6.年龄超过5岁。附：自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是体内免疫调节功能紊乱，导致抗红细胞抗体产生或补体活化，结合于红细胞表面，加速红细胞破坏而引起的溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体型和冷抗体型两种。一、临床表现[

6、•温抗体型AIHA：女性较多见，多起病隐袭，表现为头晕、乏力,半数患者可有脾大，继发性患者伴原发病表现。2.冷抗体型AIHA：手足发纟比常伴肢体麻木，疼痛，遇暖后逐渐恢复正常，称雷诺现象。二、实验室检查1.血象：血涂片可见球形红细胞，网织红细胞增高。2.骨髓象：骨髓增生明显活跃。3.有关溶血的检查：T・Bil增加，间接胆红素为主，可有血红蛋白尿及Rous试验阳性。4.Coombs试验：直接Coombs试验（检查红细胞上的不完全抗体）：阳性;间接Coombs试验（检查血清中游离抗体）：阳性或阴性。5.冷凝集素试验：冷凝集综

7、合征。三、诊断温抗体型AIHA：有溶血性贫血的临床及实验室证据，直接Coombs试验阳性，冷凝集素效价在正常范围，近4个月无输血及特殊药物应用史,可诊断。四、治疗1.病因治疗2.糖皮质激素：激素足量治疗3周病情无改善则为无效，激素治疗无效或每日维持量>15mg者应考虑更换其他方法。3.脾切除：不能耐受激素治疗，激素治疗无效或需大剂量维持者可考虑。4.免疫抑制剂：环磷酰胺，硫卩坐瞟吟。主要用于糖皮质激素和切脾治疗无效的难治性患者。