以心脏瓣膜病变为突出表现的白塞病10例临床分析

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1、2010年9月7日第90卷第33期NatlMedJChina，September7!：!：．临床研究．以心脏瓣膜病变为突出表现的白塞病1O例临床分析黄晓明黄程锦沙悦王迁曾学军【摘要】目的总结以心脏瓣膜病变为突出表现的白塞病患者的临床特点，提高对此类疾病的认识。方法收集北京协和医院1999年6月至2009年6月以心脏瓣膜病变为突出表现并诊断为白塞病的病例共10例的临床资料，回顾性分析其临床表现、超声心动图资料及治疗情况。结果白塞病合并主动脉瓣关闭不全共1O例，占同期住院白塞病病例的6％。患者平均年龄36．5岁。

2、心脏症状隐匿出现，平均病程为6年。10例患者中5例符合1990年ISG白塞病诊断标准，其中3例在发现主动脉瓣关闭不全前已经被确诊为白塞病；2例虽临床表现符合白塞病诊断标准，但未被医生认识而延误诊断。另5例患者主动脉瓣膜病变突出而白塞的其他临床表现并不全面，经专家会诊、手术病理及排除其他疾病后临床诊断为白塞病。超声心动图主要发现为重度主动脉瓣关闭不全，合并升主动脉扩张或升主动脉瘤，主动脉根部无回声区、主动脉瓣冗长或脱垂、赘生物及穿孔或撕裂等。3例患者行手术治疗共7例次，单纯主动脉瓣置换手术术后均发生机械瓣瓣周漏

3、，2例在激素和免疫抑制剂治疗情况下进行Bentall手术和心脏移植手术，情况良好。结论白塞病合并心脏瓣膜病变是临床少见处理困难的严重疾病，目前的诊断标准可能不利于此病的早期发现和治疗。超声心动图对诊断有一定帮助，对于不明原因的主动脉瓣关闭不全患者要考虑到白塞病的可能，并注意与感染性心内膜炎鉴别。治疗上改良手术方式，加强免疫抑制治疗，尝试新的治疗手段可能能改善此类患者的预后。【关键词】白塞病；心脏瓣膜；诊断；治疗CardiacvalveinvolvementinBehcetSdisease：aclinicals

4、tudy0f10patientsHUANGXiao—ming，HUANGCheng-jin，SHAYue，WANGQian，ZENGXueju几DivisionofGeneralInternalMedicine，PekingUnionMedicalCollegeHospital，Beijing100044，ChinaCorrespondingauthor：ZENGXue~un，Email：zxjpumch@126．com【Abstract】0bjectiveToassesstheclinicalfeature

5、sinpatientswithcardiacvalvelesionsassociatedwithBehcetsdisease(BD)．MethodsWeretrospectivelyreviewedtIleclinicaldataof10BDpatientswithcardiacvalvelesionswhowereadmittedtoPekingUnionMedicalCollegeHospital(PUMCH)dufngJune1999toJune2009．ResultsAorticregurgitati

6、onoccuredin6％ofpatientswithBDinPUCMH．Patientsincluded8maleand2femalewiththemeanageof36．5．Allthepatientshadoccult0asetcardiacsymptomswithanaveragelengthofclinicalcourseof6years．5patientsfulfilledtheISGdiagnosticcriteriaf0rBDandanother5patientsdiagnosedbyexpe

7、ls．Themainechoeardiographyfindingsweresevereaorticregurgitation，aneurysmaldilatationsofascendanaorta，echo—freespaceattheaorticroot，aorticvalveprolapse，meshlikemassincorporatingaorticcusp，aorticvalveperforation，eta1．3patientsunderwent7operations．5simpleaorti

8、cvalvereplacement(AVR)surgeriesresultedinsevereperivalvularleakage．2patientsunderwentBentallandhearttransplantsurgeriesrespectivelywithperioperativeimmunosuppressivetherapyhadnocomplications．Conclusion