9例肾上腺脑白质营养不良患者mri特点分析

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1、山东医药2013年第53卷第46期9例肾上腺脑白质营养不良患者MRI特点分析闫龙，张振显。印弘(1延安市人民医院，陕西延安716000；2第四军医大学西京医院)摘要：目的探讨MRI诊断肾上腺脑白质营养不良(ALD)的临床价值。方法回顾性分析9例ALD患者的临床及MRI特点。结果9例患者病灶均于双侧侧脑室后角旁枕顶叶呈蝶翼状对称性分布，病变由下向上、由后向前渐进发展，病变累及顶枕叶9例，胼胝体压部8例，丘脑枕部8例，海马8例，颞叶7例，脑于7例，桥臂4例，半卵圆中心2例，小脑2例，右额叶1例。病变呈稍长T1长T2信号，Flair像示高信号；1例行增强扫描，示病灶周边显著

2、强化呈花边样。结论MRI能准确反映ALD的病理变化、范围及进展程度，对ALD的诊断和治疗具有重要指导意义。关键词：肾上腺脑白质营养不良；磁共振成像；神经影像doi：10．3969／j．issn．1002—266X．2013．46．019中图分类号：R742文献标志码：B文章编号：1002．266X(2013)46-0053-03。肾上腺脑白质营养不良(ALD)又称阿狄森一静脉注射GD—DTPA行sE横轴位和冠状位增强扫弥漫性硬化症或肾上腺弥漫性轴周性脑炎，是指一描；扫描系列与平扫SE系列相同，层厚为5mm，间组x染色体连锁性遗传的疾病，目前认为是主要由隔为20％，采集

3、次数为2次。结果显示，双侧侧脑于肾上腺皮质功能不全，脑白质进行性髓鞘脱失及室后角旁、顶枕颞叶白质内对称的大片呈蝶翼状异组织中饱和长链脂肪酸病理性堆积引起的多系统疾常信号影，通过胼胝体压部相连；病变由下向上、由病。临床上以听觉及视觉功能损害、智能倒退及功后向前逐渐发展，累及枕、顶、颞、额叶；7例脑干脊能障碍为主要表现。2007年6月一2010年9月，我髓束一华勒变性，即沿椎体束行程分布的倒八字形们通过对9例ALD患者MRI特点进行分析，探讨的高信号；8例出现对称的侧脑室后角脑组织萎缩；MRI对ALD诊断的准确性，以更全面地认识此病。视听觉系统和运动传到通路亦可见对称分布

4、的异常1临床资料信号。1例增强扫描可见病灶呈花边样中度强化，1．1基本资料本组共9例ALD患者，均由MRI对应于Schaumburg区，即活动性髓鞘脱失区和炎症确诊，经生化检查证实。其中男8例、女1例，年龄区。2例病灶累及双侧半卵圆中心及右侧半卵圆中7～37岁。临床以性情改变、反应迟钝、言语不清、心者，前者不能站立，后者左侧肢体无力及右侧视力记忆力下降、理解力下降、听力及视力下降、智力障下降。病变累及顶枕叶9例，胼胝体压部8例，丘脑碍、走路不稳或不能行走、抽搐等就诊。表现为智能枕部8例，海马8例，颞叶7例，脑干7例，桥臂4障碍8例，反应迟钝7例，记忆力减退7例，步态异

5、例，半卵圆中心2例，小脑2例，右额叶I例。T1WI常7例，肌张力亢进7例，言语障碍5例，共济失调4序列稍低信号、较低信号、低信号各3例；T2WI序列例，性情改变4例，视听力下降4例，抽搐3例，意识高信号5例、较高信号4例；Flair序列高信号9例；丧失1例，皮肤色素沉着1例。血皮质醇、尿17羟增强扫描中度强化1例。皮质醇均低于正常参考值。2讨论1．2MRI检查结果检查均采用PHILIPS．1．5T，ALD又称爱迪生弥漫性脑硬化症、性连锁遗传常规矢状位GRT1WI：TR／TE=100／1．7ms、横轴位Schilder病等，是一种最常见的过氧化物酶体病，呈SET1wI：

6、TR／TE=476／15ms，横轴位SEwI：TR／x一连锁隐性遗传，致病基因存在于x染色体长臂远TE=4773／110ms，横轴位IRFLAIR(水抑制像)扫端x—q28区LlJ。ALD基因全长约21kb，包含10个描，TR／TE=6000／120ms，层厚为5mm。其中1例外显子，编码由745个氨基酸残基组成的蛋白质，后者负责饱和长链脂肪酸的转运，若基因突变可引起通信作者：印弘极长链脂肪酸在脑白质和肾上腺皮质内聚集_2j。53山东医药2013年第53卷第46期ALD发病率约为1／20000—1／1000000，临床多白质病变进展n。另有学者研究表明MRSI可分见于

7、3—12岁男孩，女性携带率约为1／14000。辨ALD脑白质病变区、早期脱髓鞘变性区及正常本组男孩6例，女孩仅1例。极少数ALD为常染色区，在传统MRI和DTI表现正常时MRSI即可早期体隐l生遗传，于成人后发病(本组2例)，患者几乎测量到ALD白质代谢异常。R~anayagam等H均为男性。女性杂合子中有15％一20％的患者有用MRS研究儿童脑型X。ALD，显示从正常表现脑白神经功能缺损，主要表现为脊髓受累或轻度锥体束质区到病变中心乙酰天门冬氨酸(N—AA)水平逐征及小便障碍；美国约50％的女性携带者在4O渐下降，胆碱(Cho)和肌酐(cr)逐渐增