肾上腺脑白质营养不良课件

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1、中枢神经系统第十～十二节李又成重点内容肝豆状核变性肾上腺脑白质营养不良多发性硬化新生儿脑疾病第十节正常新生儿颅脑的影像特点成年人脑髓质与脑皮质相比，含水量少而含脂量多新生儿脑髓质与脑皮质相比，含水量多而脂质含量尚不充分ＣＴ：灰白质密度对比没有成人明显ＭＲＩ：灰白质信号对比基本与成人相反成年人T2WIT1WI正常新生儿T2WI正常新生儿T1WI新生儿缺氧缺血性脑病neonatalhypoxic-ischemicencephalopathy病因：新生儿窒息病理：脑水肿、脑缺血和脑软化，可同时合并脑出血，晚期主要为脑萎缩临床及预后：64%可康

2、复，25%有神经系统后遗症，11%死亡。婴幼儿20%的脑瘫由窒息所致。临床与病理新生儿缺氧缺血性脑病neonatalhypoxic-ischemicencephalopathyCT表现：脑水肿两侧大脑半球片状或广泛性密度减低，灰、白质分界模糊或消失图1脑缺血和脑软化边界较清晰的低密度影，邻近局限性脑萎缩图2-3脑出血为高密度，见于侧脑室室管膜下，侧脑室内和脑实质内图4影像学表现新生儿缺氧缺血性脑病neonatalhypoxic-ischemicencephalopathyCT分度:Ⅰ度低密度灶限于2个脑叶内Ⅱ度低密度灶在2-4个脑叶间,

3、伴脑灰白质界面模糊Ⅲ度低密度灶弥漫性分布,脑灰白质界面消失,脑室正常或缩小新生儿缺氧缺血性脑病neonatalhypoxic-ischemicencephalopathyMRI表现：脑水肿灰、白质信号差别消失图5脑缺血和脑软化在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，在缺血1周左右，基底节区、丘脑、侧脑室周围白质在T1WI上可见斑点、条状或均匀高信号图6脑出血依出血时间而表现为不同信号新生儿缺氧缺血性脑病neonatalhypoxic-ischemicencephalopathyT1WI高信号的原因:HIE时多为不完全性血管阻塞，一旦毛细血

4、管灌注恢复,再灌注损伤，引起红细胞及血浆蛋白渗出神经细胞缺血1周左右其周围成胶质细胞、脂肪颗粒及新生血管的出现使T1及T2驰豫时间缩短新生儿缺氧缺血性脑病neonatalhypoxic-ischemicencephalopathyNEXT新生儿HIE-脑水肿新生儿HIE-脑缺血后脑软化、脑萎缩新生儿HIE-脑缺血、脑软化新生儿HIE-脑出血新生儿HIE-脑水肿、缺血例2：左侧前后分水岭区灰白质界限模糊、灰质T2WI信号增高例1：左侧额顶叶灰白质界限模糊，大片低信号例1T1WI例2T1WIT2WI右侧额颞顶叶分水岭区缺血灶T2WI局灶性高

5、信号T2WI新生儿HIE-脑缺血两侧豆状核对称性T1WI高信号T1WI正常2天新生儿两侧内囊后肢对称性高信号为新生儿的正常表现20天HIE新生儿新生儿颅内出血intracranialhemorrhageofthenewborn病因：新生儿窒息、产伤、出血性疾病或颅内先天性血管畸形病理与临床：病因不同，颅内出血好发部位有差异：缺氧—脑室内或脑实质多见；产伤—硬膜下多见临床与病理新生儿颅内出血intracranialhemorrhageofthenewbornCT：呈高密度图1-2MRI：依出血时间而表现为不同信号图3USG：经颅超声，通过

6、囟门“窗”，可表现新生儿较严重的急性、亚急性颅内出血，表现为高回声影NEXT影像学表现两侧额顶枕亚急性硬膜下血肿新生儿颅内出血两侧脑室内出血新生儿颅内出血左顶枕区慢性脑内血肿左侧亚急性硬膜下血肿脑变性疾病第十一节脑变性疾病cerebraldegenerativedisorders脑变性疾病是指一组累及神经元的变性疾病。其特点是某一个或两个功能系统的神经细胞萎缩和死亡，星形细胞增生。受累部位不同，所致疾病各异，临床表现亦异。累及大脑皮质主要表现为痴呆，累及基底节锥体外系引起运动障碍，而累及小脑则出现共济失调。脑变性疾病cerebralde

7、generativedisorders脑变性疾病的种类：大脑皮质：Alzheimer病、Pick病基底节及脑干：Parkinson病、Huntington舞蹈病、进行性核上性麻痹、Leigh病（亚急性坏死性脑病）、Creutzfeldt-Jakob病（亚急性海绵状脑病）、Wilson病脊髓与小脑：橄榄桥脑小脑萎缩、原发性小脑萎缩、共济失调性毛细血管扩张症运动神经元：肌萎缩性侧索硬化、脊髓性肌萎缩Alzheimer病发病概况发病率、病因病理中枢神经系统的原发性变性疾病，大体观为弥漫性脑皮质萎缩，组织学上可见神经元严重丧失伴胶质增生，病理改

8、变大致可分为6个时期图１临床特点记忆丧失最为突出Alzheimer病CT：弥漫性脑萎缩，以颞叶前部及海马最明显，可见海马透明区。但CT不能直接诊断Alzheimer病图２MRI：测量海马萎缩为早期诊断的敏感