1例肾上腺脑白质营养不良患儿的护理

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1、1例肾上腺脑白质营养不良患儿的护理张建慧胡海珍(武警内蒙古总队医院010010)【摘要】患儿，男，5岁9个月，于2012年5月11日因持续抽搐2小时入院收入儿科。血液化验结果显示肾上腺腺皮质功能不全患儿的临床表现。查核磁回报：肾上腺脑白质营养不良。转入上级医院进一步确诊为：肾上腺脑白质营养不良。住院期间再没有出现抽搐症状。于2012年5月16日家属要求出院。之后随访中得知患儿出院不久死亡。肾上腺脑白质营养不良症(Adrenoleu-kodystrophy简称ALD)为性染色体隐性遗传病，患者血清内可发

2、现长链脂肪酸升高。木病于1912年Schildeh首次报导称为特殊的脱髓鞘病。病变累及的器官是肾上腺、性腺和脑。脑的主要部位在枕叶，其他脑叶较轻，一般对称，视神经、视束、穹隆、海马联合、胼胝体都受损害，可累及小脑和脊髓。疾病常开始于少年，因为患者存在肾上腺功能低下，皮肤和口腔粘膜的色素增加，颜色发暗。有乏力、消瘦，血压低、血糖低、血钠低、血钾高，因为双侧枕叶白质脱髓鞘，患者可有视力障碍，甚至失明，可有智力障碍，肢体瘫痪，癫痫发作等。如果儿童期发病，始发症状是智力、视力受损。成人发病，始发症状是精神和步

3、态异常多见。8岁前发病进展较快，在老人视、听、步态、吞咽障碍进展较慢。检查血液中长链脂肪酸有助于诊断。【关键词】肾上腺脑白质营养不良；患儿；护理【中图分类号】R2【文献标号】A【文章编号】2095-7165(2015)10-0098-01患儿，男，5岁9个月，于2012年5月11日因持续抽搐2小时入院收入儿科。异常化验：肌钟蛋白：0.13ng/ml、肌酸激酶同工酶：14.3ng/ml、尿素：2.6mmol/L、肌fff:33umol/L、尿酸：88umol/L等，肾上腺腺皮质功能不全［2］患儿的临床表

4、现。患儿于3岁时出现过一次抽搐，当时测体温39.0°C,抽搐时患儿意识不清，表现为双目上吊，头后仰，牙关紧闭，四肢曲，无大小便失禁。于4岁时再次出现抽搐，当时测体温39°C左右，表现同前次抽搐发作。于今年2月初再次出现抽搐，体温正常，伴呕吐，抽搐吋患儿意识不清，表现为嘴角上吊,眼球震颤，视力模糊，意识不清，四肢肌张力高。查核磁冋报：肾上腺脑白质营养不良。转入上级医院进一步确诊为：肾上腺脑白质营养不良。今日下午6时出现抽搐伴呕吐等症状持续2小吋，立即给予苯巴比妥0.1肌注，针刺人中、合谷等穴位，静脉注射

5、安定2mg，吸氧，抽搐好转后入睡。住院期间再没奋出现抽搐症状。于2012年5月16日家属要求出院。事隔3个月患儿再次入院，这次患儿抽搐吋间最长，药物剂量也加大了许多，住院治疗4天，无抽搐症状，此吋患儿不能视物，意识不清，靠鼻饲喂养，吋而躁动，大小便失禁，家属放弃治疗要求出院。之后随访中得知患儿出院不久死亡。讨论肾上腺脑白质营养不良症（Adrenoleu-kodystrophy简称ALD）为性漿色体隐性遗传病，患者血清内可发现长链脂肪酸升高。病变累及的器官是肾上腺、性腺和脑。脑的主要部位在枕叶，其他脑叶

6、较轻，一般对称，视神经、视束、穹隆、海马联合、胼胝体都受损害，可累及小脑和脊髓。疾病常开始于少年，因为患者存在肾上腺功能低下，皮肤和口腔粘膜的色素增加，颜色发暗，患儿面色看省去成灰暗色，有乏力、消瘦，血压低、血糖低、血钠低、血钾高，因为双侧枕叶白质脱髓鞘，患儿来院时视力模糊、视力障碍，只有光感，大概已经濒临失明，有智力障碍，无法正常与之沟通、交流，四肢肌张力若、肢体瘫痪，癫痫发作等。如果儿童期发病，始发症状是智力、视力受损。成人发病，始发症状是精神和步态异常多见。8岁前发病进展较快，在老人视、听、步态

7、、吞咽障碍进展较慢。检查血液中长链脂肪酸冇助于诊断［1】。本病于1912年Schilder’s首次报导称为特殊的脱髓鞘病［2］。抽搐发作吋护理:（1）保护患儿：专人守护，床边加护栏防止坠床，将压舌板（用毛巾、手帕、纱布包裹）垫在上下臼齿之间或放置口咽通气管，以防止颊部、舌部咬伤；（2）保持呼吸道通畅：及时清除口咽分泌物，将患儿头偏向一侧，头位稍低，以利痰液自行流出，伸颈、下颂向前，以防误吸；及吋吸痰、吸氧，准备必要吋行气管插管或气管切开；（3）静推安定或10%水合氯醛保留灌肠止惊；（4）呼

8、吸道管理:室内湿度为50%〜60%，避免气道干燥。吸痰必须选择合适吋机，只有当气管内有分泌物吋才给予吸引，原则上尽量减少刺激，将吸引的频率减少到最低限度，同吋缩短吸引吋间，一次连续吸痰时间不超过10s,以免过多刺激引起颅内压升高和不必要的气道粘膜损伤。2h〜3h翻身扣背一次。痰液粘稠吋，间断给与沐舒坦雾化吸入，使痰液稀释易于吸出；（5）导管的护理:给予患儿右手、左脚给予静脉留置针，采用3M—次性透明皮膜。①冲洗及封管：每次输液前用0.9%氯化钠注射液冲洗