82例朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析

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1、N4'JL~n液与肿瘤杂志2014年2月第19卷第1期JChinaPediatrBloodCancer，February2014，Vol19，No．1·21·DOI：10．3969／j．issn．1673—5323．2014．01．006·论著·82例朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析蒋俊晔高怡瑾王宏胜陆凤娟翟晓文李军苗慧【摘要】目的分析82例郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的治疗效果，旨在了解LCH的长期预后。方法收集2001年6月一2011年5月我院收治的初治LCH患儿，其中2001年6月一2005年12月发病者按改良DAL—HX83／90方案治疗

2、，设为DAL-HX83／90组，共27例；2006年1月一2011年5月发病者按LcH．Ⅲ方案治疗，设为LcH一Ⅲ组，共55例。所有患儿均按国际组织细胞协会疗效标准评价疗效。结果82例患儿化疗结束后总有效率为87％，其中DAL—HX83／90组治疗总有效率为82％，LCH111组治疗总有效率为89％，两者比较差异无显著性(P=0．54)。82例患儿5年无事件生存率(EFS)为82％，5年总生存率(OS)为95％。DAL—HX83／90组和LCH．1lI组患儿复发率分别为22％和16％(：0．12，P=0．73)，3年EFS分别为78％和84％(=0．14，P=

3、0．71)。结论采用改良DAL．HX83／90方案和LCH一11I方案的近、远期疗效相仿，均可获得与国外研究近似的有效率和生存率。对有高危脏器累及、复发难治LCH患儿的治疗，仍是目前临床难题。【关键词】郎格汉斯细胞组织细胞增生症；儿童；疗效Analysisof82children、vithlangerhanscellhistioeytosisJIANGJunye，GAOrijin，WANGHongsheng，LUFen~uan，ZHAIXiaowen，LIJun，MIAOHui．DivisionofHematology／Oncology，ChildrensHo

4、spitalofFudanUniversity，Shanghai201102，ChinaCorrespondingauthor：GAOYijin，Email：gaoyijin@hotmail．eom【Abstract】ObjectiveThisstudywasdesignedtoimprovethelong-termprognosisofLangerhanscellhistiocytosis(LCH)byanalyzingthetherapeuticeffectofeighty—twopatientswithLCHtreatedinourhospita1．Me

5、thodsBetweenJune2001andMay2011，eighty—twopatientswithnewlydiagnosedLCHwereenrolledinthisstudy．Thepatientswereclassifiedinto2groupsbydifferentprotocols．FromJune2001toDecember2005，twenty—sevencaseswereenrolledinthemodifiedDAL-HX83／90protocolgroup．FromJanuary2006toMay2011．fifty-fivecas

6、eswereenrolledintheLCH一Ⅲprotocolgroup．Theshortandlong—termoutcomesofallcaseswereevaluatedbytheeficacycriteriaofInternationalStudyGroupoftheHistiocyteSociety．ResultsThetotaleffectiverateofallcaseswas86．6％whentheprotocolwasfinished．InthemodifiedDAL—HX83／90group，thetotaleffectiveratewa

7、s81．5％，whilethatintheLCH．mgroupwas89．1％．Therewasnosignificantdifferencebetweenthetwogroups(P=0．54)．The5-yearevent—freesurvival(EFS)and5-yearoverallsurvival(OS)forallcaseswere81．7％and95．1％，respectively．InthemodifiedDAL—HX83／90group，therelapseratewas22．2％，whilethatintheLCH一111groupwas

8、16．4％．Therewasnosig