朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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1、朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。本病发病率估计1/20

2、万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2：1。嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不

3、同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Bevelededge），骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。　　大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。　　显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单核细胞

4、和髓腔内的树突状细胞。电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少，纤维组织增多。嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的。莱特勒西韦综合征Letterer-Siwe病又称急性弥散性组织细胞增生症（acutedisseminated　histiocytosis）是一种急性进行性全身性疾病，主要引起皮肤、内脏器官和广泛的骨组织损害

5、，多见于3岁以下的婴幼儿，3岁以上的儿童中很少见，很少发生于成人。发病急，进展快，病程短。是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%。主要症状为发热、皮疹及肝、脾和全身淋巴结肿大。常伴有进行性贫血、粒细胞和血小板减少。主要病变为全身性Langerhans细胞增生。增生的Langerhans细胞多数分化较好，有些分化不成熟，体积大，大小、形状不等。胞浆丰富呈伊红色，核椭圆或肾形，常有纵行沟纹呈分叶状，核分裂像很少。有些增生的细胞可吞噬含铁血黄素，有少数吞噬红细胞，后期可吞噬脂类，故胞浆呈空

6、泡状。同时可有少量嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、浆细胞和淋巴细胞浸润，有时可见多核巨细胞。病变范围很广，可累及全身各器官和组织，但以皮肤、脾、淋巴结和骨组织最为常见。皮肤病变多发生于胸背部，四肢较少。早期皮肤上出现少数红色或棕色小丘疹，以后可发展为广泛的斑丘疹或多数小结节，表面呈鳞片状，常溃破、出血。镜下可见皮肤表皮萎缩，过度角化，真皮表层有大量Langerhans细胞浸润。淋巴结、肝和脾均明显肿大，切面可有出血和坏死区。淋巴窦、肝窦和脾红髓内Langerhans细胞大量增生呈弥漫性浸润，并可逐渐浸润

7、邻近组织。骨组织损害多发生于颅骨、盆骨和长骨。骨组织中有局限性的暗红色或灰红色肿块，骨组织破坏，再生不明显。X线检查见骨质缺损。骨髓腔内可有大量成片的Langerhans细胞增生，胞浆内常含有多少不等的脂质。肺也常被累及，增生的Langerhans细胞在肺组织内浸润形成结节状病灶，类似粟粒性结核，以后可引起肺纤维化和肺气肿。Letterer-Siwe病预后与发病年龄有关，小于2岁者病变进展很快，如无有效治疗常在数周或数月内由于严重贫血和全血细胞减少，并发感染或出血而死亡。汉-薛-柯综合征Hand

8、-Schuller-Christian病（HSC）可发生于婴儿和成人，常于2～6岁起病。典型的三联症为颅骨缺损、眼球凸出和尿崩症，不到晚期，三联症不一定完全出现。最常见的系统体征为骨受侵，特别是颅骨。约10％患者出现眼球凸出。约50％患者发生尿崩症。约30％病人有皮疹，皮疹有三种形态：最常见的为浸润性斑块，可形成溃疡，尤其好发于腋、会阴和口腔。第二种为广泛而融合的丘疹，上附鳞屑或结痂，好发于头面、躯干或臀部，似脂溢性皮炎样。第三种为散在的似发疹性黄瘤状黄色丘疹，质软。病理变化是诊断本病的主要依据