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1、儿童朗格罕细胞组织细胞增生症临床研究赖长城梁昌达（江丙省儿童医院江丙南昌330006）【中图分类号】R725【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2012）32-0199-02朗格〒细胞组织细胞增多症（langerhanscellhistiocytosis,LCH）又称组织细胞增生症X，是一种原因不明、临床少见的非肿瘤性增值性病变，以过量活化的朗格罕细胞（LC）在身体各组织器官增殖为特征性标志的一组疾病的总称。LCH临床表现差异极大，按其病理特点和临床表现可分为勒雪氏病（LSD）,韩-薛-柯病（HSCD）以及骨嗜酸性肉芽肿（EGB）。我院从2007
2、年起将诊断的LCH患者按DAL-HX83/90方案依据累及组织、器官程度分为A、B、C三组，按改良的DAL-HX83/90方案分别以不同化疗强度进行治疗，现分析报告如下：1资料与方法1.1临床资料1.1.1一般资料2007年8月至2011年8月收住我院的LCH患儿共28例，其中男17例，女11例；男：女为1.5:1,年龄3个月至14岁（中位年龄5岁1个月）。其中因各种原因放弃治疗10例，其余18例均按改良DAL-HX83/90方案治疗。1.1.2传统分型［1］与Lavin-Osband临床分级见表1。表1传统分型及临床分级（例，％）1.1.3临床表现多数以发
3、热、皮疹、肝脾肿大就诊；其次为颞部、枕部、领部、胸骨下端肿块就诊。1.1.4实验室检查全部病例均常规进行血常规、肝功能、骨髓涂片检查。发现白细胞减少11例，血红蛋白减少18例，血小板减少6例；有7例伴有肝功能异常，骨髓涂片中有7例找到组织细胞增多。1.1.5病理检查所有病例均进行病理检查，活检标木包括皮损、骨、骨髓、淋巴结、病灶清除物等，均可见朗格罕组织细胞增生，此外可见到嗜酸细胞、泡沫细胞或者网状细胞。全部进行免疫组织化学染色检查CDla及S100蛋白均呈阳性。本组病例均未做电镜检査。1.2诊断标准按照国内诊断标准［1］所有病例均经形态学证实并行CDla、
4、S100免疫组化染色检查，根据完整病史、体检、实验室检查（血常规、肝肾功能、免疫学指标）、影像学检査（X线、CT、彩超）、骨髓涂片检査进行器官功能评估，作为分组依据。将所有病例分成A、B、C三组。A组（多系统高危险度）：多器官系统累及伴有“危险”器官累及，如造血系统/肝/脾/肺，仅冇肺累及不包括；B组（多系统低危险度）：多器官系统累及但不伴有“危险”器官累及；C组（单系统多发骨损害和局限性特殊部位累及）：病人多发骨损害；病人伴局限特殊部位累及。1.3治疗改良DAL-HX83/90方案：A组方案:第1-6周PDN40mg/m2·d,第1-4周，第
5、5-6周减停;VCR1.5mg/m2,每周一次，MTX500mg/m2,每2周一次；第7-12周PDN40mg/m2·d,每周三天，VCR1.5mg/m2,每周一次，MTX500mg/m2，每2周一次；第13-52周6-MP50mg/m2·d,PDN40mg/m2·d，每3周的第1-5天，VCR1.5mg/m2·d,每3周一次,MTX20mg/m2,每周一次，至12月结束。B组方案:第1-6周PDN40mg/m2·d,第1-4周，第5-6周减停，VCR1.5mg/m2,每周一次；第7-12
6、周PDN40mg/m2·d,每周三天，VCR1.5mg/m2,每周一次。第13-52周PDN40mg/m2·d,每3周的第1-5天，VCR1.5mg/m2,每3周一次。C组方案：第1-6周：第1-4周，PDN40mg/m2·d,第5-6周减停，VCR1.5mg/m2,每周一次;第7-26周：PDN40mg/m2·d,每3周的第1-5天，VCR1.5mg/m2,每3周一次。1.4疗效标准按照血液病诊断及疗效标准［1］:分为痊愈、好转、无变化、恶化、后遗症。2结果2.1治疗反应三组病例治疗结束时总冇效率(痊
7、愈+好转):83.33%(15/18),三组比较无统计学意义。各组患儿对化疗的治疗反应见表2。表2各组患儿化疗后反应(例)注：有效率A、B两组与C组比较:*x2=1.47,P>0.05；#x2=1.11,P>0.05o2.2随访结果完成化疗18例(A组8例,B组5例,C组5例)，化疗结束吋A组有1例病情进行性恶化，最终因肺部间质性改变，呼吸衰竭死亡，其余17例均存活。2.3复发情况及后遗症复发A组2例,B组1例,三组共3例(16.67%)。A组1例为化疗缓解后出现，出现尿崩症，再次给予化疗后尿崩好转，另有1例单纯骨骼复发,B组1例出现骨骼损害,继
8、续治疗好转，目前病情穂定。后遗症2例，尿崩症1例，突
