蜂鸟征——PSP病例(1)---副本.pptx

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1、蜂鸟征——PSP病例分享基本信息年龄(age)：72岁入院日期（date）：2017年05月23日主诉（chiefcomplaint）：渐进性运动迟缓3年，加重伴尿便失禁2年。姓名(name)：邱××性别(sex)：女3年前患者从楼梯摔伤后被家人发现运动迟缓，表现为行走缓慢，伴面部表情少、姿势不稳，无明显肢体抖动，无大小便障碍，上述症状呈渐进性发展，到北京某医院就诊，考虑帕金森病，予以美多巴125mgtid口服，运动迟缓无明显改善，但停药时运动迟缓明显加重。2年前患者运动迟缓进一步加重，翻身、转颈及起床困难，行走时身体易向后倾，伴饮水呛咳、吞咽费力，伴尿失禁，大

2、便无便意，便秘，夜间多梦。1年前到港大深圳医院就诊，服用“多巴丝肼125mgqid”，症状好转不明显。4天前开始出现端坐位时向左侧倾倒，转颈极度困难。1天前到我院门诊就诊，加用“普拉克索0.125gtid”。既往史（pasthistory）：高血压数年，平素血压控制可，1年前因“白内障”在我院眼科手术治疗，个人史无特殊。现病史（Historyofpresentillness）T：36.4℃，P：74次/分，R：18次/分，BP：97/62mmHg神志清楚，构音障碍，100-7=93-7=86-7=？，定向力基本正常，面具脸，瞬目减少，对答切题，双瞳孔等大等圆，d

3、=3mm，对光反射灵敏，眼球上下活动明显受限，双侧鼻唇沟对称，双侧咽反射存在，伸舌居中，四肢肌张力轻度增高，颈部及躯干张力明显增高，左侧腱反射正常可引出，右侧腱反射较左侧活跃，双侧巴氏征阳性，吸吮反射及上颌反射阳性。行走时身体略向后仰，双侧足跟拖地，无明显摆臂动作，后拉试验阳性。眼球活动.mp4查体（physicalexamination）辅助检查（assistantexamination）心电图示窦性心律，T波改变。脑电图示轻度异常脑电图，β和θ波增多。心脏彩超及左心功能测定成像示：升主动脉弹性减退。左室舒张功能减退、收缩功能正常；脑卒中颈部动脉筛查示：双侧颈

4、动脉内膜不均增厚伴斑块形成（多发），右侧颈外动脉狭窄。头颅CT示：双侧额叶、放射冠多发腔隙性脑梗死可能；脑白质变性；脑萎缩；胸部CT示：双肺下叶少许炎症；双侧胸膜增厚；主动脉硬化，附见：肝内致密灶；头颅MRI+MRA示：双侧放射冠、基底节区多发陈旧性腔隙性梗塞，脑白质变性，脑萎缩，脑动脉硬化。卧立位血压：卧位Bp101/64mmHg，71次/分，0min91/57mmHg，78次/分，3min92/58mmHg，80次/分，结论：阴性。MMSE评分22分（大学，设计）↓病史总结（summary)72岁女性，隐匿起病，进展性病程，临床表现为运动迟缓，起身困难，面具

5、脸，行走时身体后倾，易向后跌倒，痴呆，大小便不能控制；查体：神清，假性球麻痹，眼球上下活动明显受限，四肢肌张力轻度增高，颈部肌躯干张力明显增高，左侧腱反射正常，右侧腱反射较左侧活跃，双侧巴氏征阳性，吸吮反射及上颌反射阳性。行走时身体略向后仰，双侧足跟拖地，无明显摆臂动作，后拉试验阳性。辅助检查：头部MRI矢状位可见中脑顶端萎缩明显，呈“蜂鸟征”，轴位可见前后径变小，被盖部外侧缘凹陷，呈“米老鼠征”或“喇叭花征”。核磁共振帕金森综合征指数（MRPI)21.76，中脑垂直线6.1，脑桥垂直线18.3，比值0.33。锥体外系大脑皮层双侧锥体束中脑上丘自主神经皮质延髓束

6、面具脸,瞬目减少，躯干肌张力增高，易向后跌倒痴呆，淡漠尿失禁，便秘，大便控制差右肢腱反射活跃，双侧巴氏征阳性，吸吮反射及上颌反射阳性双侧眼球上下活动障碍构音障碍，饮水呛咳，吞咽费力定性诊断(qualitativediagnosis)（Midnights原则）M--metablism，代谢性：I--inflammation，炎症：D--degeneration，变性：N--neoplasm，肿瘤：I--infection，感染：G--gland，腺体，内分泌：H--hereditary，遗传：T--toxication，中毒/trauma，外伤：S--stroke

7、，卒中：诊断(diagnosis)进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy)鉴别诊断（differentialdiagnosis）帕金森病:典型的进行性核上性麻痹与帕金森病不难鉴别，但对于在发病前两年未出现眼肌麻痹和姿势不稳症状，或服用左旋多巴病情略有改善的患者，二者鉴别存在一定的困难。进行性核上性麻痹与帕金森病的主要鉴别特点，是前者鲜有家族史，多于40岁后发病，疾病早期即可出现平衡障碍、痉挛性构音障碍但无震颤或症状轻微，头颈肌肌张力增高重于四肢，头向后仰，腹部前凸，步基较宽，脚跟呈拖地步态，左旋多巴治疗缺乏持久性改善效果。橄榄

8、脑桥小脑萎缩(OPCA)