结缔组织病合并可逆性后脑白质病变.pdf

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1、结缔组织病合并可逆性后脑白质病变LlianeMin，JessicaAwerling，LenoreConcepcionOcava，I-HweiiAmyChen，ChaimPutterman研究目的：报道1例系统性红斑狼疮（SLE）合并可逆性后脑白质病变（RPLS），通过复习文献总结结缔组织病合并RPLS的流行病学、临床、影像学和治疗方面的特点。研究方法：报道1例同时复习通过Medline检索到的1967-2005年的英文文献结果：包括我们报道的这1例，共收集了13例结缔组织病合并RPLS，其他12例患者分别为

2、SLE（9例）、韦格纳肉芽肿（2例）、SLE-系统性硬化重叠综合征（1例）。相关的危险因素包括恶性高血压、急性肾功能衰竭和近期接受环磷酰胺、环孢素或甲基强的松龙治疗。治疗包括控制血压、血液透析和停用相关药物。我们报道的这1例患者经过血浆置换和大剂量甲基强的松龙冲击治疗后病情完全缓解。多数病例的神经系统症状在发病后的2周之内消失，伴影像学的改善或吸收。结论：RPLS是一种在临床和影像学上有突出特点的综合征，其基本病变是脑白质水肿，多数累及大脑后循环区。SLE或WG患者一旦出现癫痫发作和意识状态改变在诊断和治疗

3、上都显得十分棘手，需要鉴别的疾病包括：感染、尿毒症、高血压、卒中、脱髓鞘病变和血管炎。结缔组织病合并RPLS是一种罕见的急症，能否通过与其他常见的中枢神经系统疾病鉴别、作出正确诊断直接关系到患者的预后。关键词：可逆性后脑白质病变，系统性红斑狼疮，韦格纳肉芽肿Hinchey等在1996年首先描述了RPLS（1）。RPLS是一种在临床和影像学上有突出特点的综合征，影像学表现为好发于顶叶和枕叶的可逆性白质水肿。临床表现包括：头痛、神志改变、癫痫发作以及视觉和/或运动障碍。RPLS还和大脑其他部位的信号异常有关，包

4、括：额叶、颞叶、基底节、脑干和小脑（2，3）。我们所报道的是一例SLE患者迅速出现癫痫发作和昏迷，影像学表现符合RPLS的典型表现，并且复习这类患者的临床表现、影像学特点、危险因素、治疗手段和疗效。研究方法利用Medline数据库（关键词：reversibleposteriorleukoencephalopathy,SLE,connectivetissuedisease）检索从1967年到2005年6月关于结缔组织病合并可逆性后脑白质病变的文章。非英文文献报道的2例被排除（4，5），包括我们报道的这一例患者

5、，一共收集了13例结缔组织病合并可逆性后脑白质病变病例。病例报告患者女性，22岁，因突发意识障碍入院。既往史：12岁曾诊断甲状腺功能减低。患者20岁时因颊部皮疹、关节炎、抗核抗体（ANA）阳性、抗双链（ds）DNA抗体滴度升高诊断SLE，此后接受糖皮质激素治疗，病情控制满意，激素逐渐减量。前7个月患者曾经妊娠，当时SLE病情稳定。此后，患者因急性肾功能衰竭伴贫血、血小板减少入院，入院后查尿妊娠试验阳性，B超提示孕6周。肾活检病理符合弥漫性增殖性肾小球肾炎。经过反复讨论，患者最后决定接受手术2终止妊娠。此后患

6、者接受1次环磷酰胺500mg/m静点治疗，次日开始甲基强的松龙1.0g静点每日一次，连续3天。因肾功能改善不明显，2周后给予第22次环磷酰胺500mg/m静点治疗，同时每周进行2次血液透析，血肌酐稳定在3.3-3.8mg/dl（0.1-1.5mg/dl）。尿沉渣提示活动性病变。患者在1天前开始出现进行性加重的头痛、视物模糊、眩晕、恶心、呕吐和意识障碍，到达急诊室后诉双目失明，当时血压200/110mmHg，在分诊过程中出现癫痫大发作，经给予地西泮静推和负荷剂量膦西泮后症状得到控制。查体：嗜睡，无法配合查体（

7、仅能完成一步指令）。患者间断性向右侧凝视，无法对右上肢出现的疼痛进行定位。几分钟后，患者的意识状态进一步恶化，呼之不应，接受不良刺激后出现去大脑强直表现。瞳孔反射和头眼反射消失，但第一眼位保持正视。角膜反射存在，面部对称。双侧趾反射正常。遂给予气管插管以保护气道。急诊颅CT检查提示双侧基底节、顶叶、颞叶、脑干和小脑出现多发低密度灶（图-1）。在这种情况下，需要鉴别的疾病包括：多发栓塞、椎基底动脉血栓和继发于SLE广泛累及中枢神经系统的炎症。随后的头颅MRI检查提示：上述病变在液体衰减反转恢复脉冲（FLAIR

8、）和T2WI上表现为高信号，在弥漫加权相（DWI）上表现为正常信号（图-2）。患者头颅MRI的表现符合典型的RPLS，同时可以排除梗塞。磁共振血管成像检查结果正常。由于患者影像学表现非常典型，因此神经内科专家不建议进行额外的神经系统方面的检查。入院后的实验室检查结果：血清肌酐2.5mg/dl，血红蛋白10.6g/dl（12-16g/dl）、血小板计数92000/ul（150000-440000/ul）、LDH80