特发性肺含铁血黄素沉着症研究进展.pdf

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1、··临床儿科杂志第卷第期年月·文献综述·特发性肺含铁血黄素沉着症研究进展葛伟综述别若鹏审校山东大学齐鲁医院小儿内科（山东济南）摘要：特发性肺含铁血黄素沉着症（，）是一种罕见的，以肺泡毛细血管反复出血，肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。其病因及发病机制尚未完全明了，过敏反应、霉菌感染等可能诱发，免疫因素在发病中起着至关重要的作用，最新的研究已经发现细胞因子和自身免疫性血管炎在发病中有一定作用。其临床表现多样，无明显特异性，主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。痰涂片或肺泡灌洗液经铁染色为重要的诊断方法，高分辨对于痰液检查正常的患者具有一定的诊断意义，免疫抑制治疗为主要治

2、疗方法，肺移植的可行性存在争议。我们较为详细地总结了近年来有关于本病的病因、发病机制、临床特点、诊断治疗及预后的研究进展。关键词：特发性肺含铁血黄素沉着症；痰液涂片；高分辨；肾上腺皮质激素中图分类号：；文献标志码：文章编号：（）：，：!（，，，，，）：（），，!，，，：；；；特发性肺含铁血黄素沉着症（的患儿在回到原居住环境后又反复出现肺出血和含铁，）是一种罕见的。主要发生在儿童的铁血黄素沉着。一种存在于被污染水中名为的霉代谢异常性疾病，其特点是广泛的肺毛细血管反复出血，菌可以产生溶血毒素和过敏蛋白参与的发生。一些患肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，并伴有缺铁性贫血。临者可以伴

3、发或继发自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、床主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。近年来随着特发性血小板减少性紫癜和类风湿性关节炎等，表明医师对于本病认识的不断加深，有关本病的报道日益增多。可能与自身免疫有关。有同胞兄弟同患本病的报道，提示现将近年来有关本病病因、发病机制、诊断以及治疗等方有遗传学基础，但是迄今为止尚未找到与此有关的基面的研究进展综述如下。因序列。病因发病机制本病确切病因至今不明，多发生于儿童，部分患儿存免疫因素被认为在的发病中起着关键作用。多数在牛奶不耐受现象，提示本病可能与饮用牛奶后机体的过学者认为，抗原抗体复合物介导的肺泡自身免疫性损伤，敏反应有关。

4、居住环境的污染，特别是水污染与的发致使肺泡毛细血管通透性增加，导致肺小血管出血可能是生有一定的关系，等调查发现名肺出血婴儿，最为重要的发病机制。尽管在患者的血清中可以其居住环境均存在不同程度的水污染，而且症状缓解后，发现循环免疫复合物的存在，但是至今未找到其损伤肺泡临床儿科杂志第卷第期年月··毛细血管基底膜的证据，而且，也未发现患者存在力衰竭，造成患者死亡。由于反复的肺出血，大量含铁血在肺泡基底膜沉积的证据，因此认为，由于或血黄素在肺内沉积，并由咳痰丢失，慢性失血导致缺铁性贫管肌内膜抗体与肺泡基底膜抗原相互作用导致肺泡损伤的血。有的患者肺部的症状极不明显，无咳嗽、咯血等症

5、状，假说不成立。患者的病理检查证实了这一点，肺组织而以贫血为唯一的临床症状。可以伴发或继发自身学检查显示肺泡和间质弥漫性纤维化及退行性变，肺泡和免疫性疾病，有患者合并青少年特发性关节炎和免疫间质内有含铁血黄素巨噬细胞，偶见渗出的红细胞，但复合物性肾小球肾炎的报道，这些患者有相应系统受累是免疫荧光检查在肺组织中未发现免疫球蛋白、补体或纤的症状。维蛋白原沉积，含铁血黄素沉积也仅限于间质细胞。实验室检查患者急性期的血清可以使正常人血液中嗜碱性粒细胞的组血象出现小细胞低色素性贫血表现。回顾性分析发胺释放活性增加，而接受治疗后处于缓解期的血清却无此现的患儿在诊断时存在不同程度贫血，

6、其中中、重度现象，而且发现血清中分子量的物质可以使嗜贫血占，的患儿出现网织红细胞的增多，网织碱性粒细胞的组胺释放活性增加，的物质无此红细胞的反复升高提示反复的肺内出血。部分患者出现功能，由此等提出患者免疫系统的激活嗜酸粒细胞增多。造成的肺泡损伤可能是细胞因子的作用，而不是免疫球蛋铁代谢检查血清铁降低、转铁蛋白饱和度降低，白的作用，但具体为何种细胞因子尚不清楚。在急性肺出总铁结合力升高，但是不一定同时出现。血清铁降低、转血前的内，患者先出现外周血嗜酸粒细胞增多，铁蛋白饱和度降低，总铁结合力升高的比例分别为、随后出现中性粒细胞减少，这时已经出现肺功能的受损，和，同时出现三项者

7、仅为。并且在静止期肺泡灌洗液中可发现大量中性粒细胞，提示涂片检查痰涂片或肺泡灌洗液经铁染色后可见大除抗原抗体复合物外，中性粒细胞与肺出血存在一定关量巨噬细胞中充满含铁血黄素颗粒，即使在没有咯血的患系。者中也可出现，具有重要的诊断意义。因长期以来无存在肺泡血管炎的证据，曾认为其胃液检查胃液检查可见含铁血黄素细胞，大便潜可能与自身免疫性血管炎无关。年等在患者血也可阳性，考虑是痰液咽下所致。血清中发现抗中性粒细胞胞浆抗体（影像学检查，）的存在，提示发病与血管炎相孙海林等总结例患儿的线平片和高分辨关。，并结合临床分期进行描述如下：!急