特发性肺含铁血黄素沉着症

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2、/html/呼吸科/特发性肺含铁血黄素沉着症.html疾病名：特发性肺含铁血黄素沉着症英文名：idiopathicpulmonaryhemosiderosis缩写：IPH别名：Ceelen病；特发性肺含铁血黄素沉积；特发性肺含铁血黄素沉积症；特发性肺褐色硬变综合征；原发性肺含铁血黄素沉积症ICD号：J98.8分类：呼吸科概述：特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis，IPH)为少见疾病，既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征，特点为肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中铁蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着

3、于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血和缺铁性贫血。流行病学：本病首先识别于1939年。迄今见于医学文献者仅数百例。我国首例报道于1960年，至1987年已有190例报道，近几年来又有几十例报道。绝大部分病例为散发，非家庭式发病。以儿童居多，甚至有发生在6周龄婴儿的报告，仅有1/5的病例年龄在16岁以上，极少数发生在50岁以上。成年患者2/3是男性，儿童发病则无性别差异。本病极为少见，在瑞典儿童年患病率为百万分之0.24。病因：病因未明。目前有多种假说：1.肺泡上皮细胞发育和功能异常，破坏了肺泡毛细血管的稳定，引起反复出血，但上皮细胞异常的病因尚不明确。CDDCDD

4、CDDCDD2.肺弹力纤维异常弹力纤维存在异常的酸性黏多糖，使血管壁削弱并扩张。3.牛乳过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性，血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素。停用牛奶后，临床症状即消失。作者Heiner报道个例小儿牛奶过file:///C

5、/html/呼吸科/特发性肺含铁血黄素沉着症.html（第1／7页）[2008-4-2716:11:17]file:///C

6、/html/呼吸科/特发性肺含铁血黄素沉着症.html敏者中4例确诊患IPH者，对此类患者称为Heinersyndrome。但牛奶过敏不能解释所有的患儿发病。4.与接触有机磷杀虫剂有关Cassimos在希腊对30例证实为此病的儿

7、童进行了调查，发现其中80%的儿童在乡村生长，经济条件差，饮食中蛋白质较少；50%患儿有持续接触有机磷杀虫剂史。Cassimos认为杀虫剂对某些患儿可能诱发本病，更确切的依据尚需进一步调查证实。5.遗传因素此病患者有因父母系近亲婚配，或同胞兄弟、双胞胎发病，故认为与遗传因素有关，但无基因证实。6.免疫因素许多学者认为本病与免疫有关。患者血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明显，部分患者嗜酸性粒细胞增高，肺内肥大细胞集聚。可有抗核抗体，冷球蛋白抗体阳性。部分病例经肾上腺皮质激素，免疫抑制剂或血浆置换有效。这些均支持本病与免疫功能异常有关。发病机制：1.大体检查肺脏外观呈褐色实

8、变状，重量和体积增加，表面及切面可见散在出血斑和弥漫性棕色色素沉着，肺门、纵隔淋巴结可见肿大，并因含铁血黄素沉着而呈棕色。急性发作期可见出血，慢性期肺部弥漫性间质纤维化较明显。2.光学显微镜检查肺泡上皮细胞肿胀、变性、脱落和增生，肺泡腔内可见含有红细胞或含铁血黄素的吞噬细胞，肺泡壁弹性纤维变性，毛细血管增生，基底膜增厚，肺内小动脉弹性纤维变性，含铁血黄素沉着，内膜纤维化、玻璃样变。淋巴管周围有淋巴细胞、浆细胞和含铁血黄素巨噬细胞CDDCDDCDDCDD浸润，淋巴管扩张。疾病后期可导致弥漫性肺纤维化，肺气肿，支气管扩张等。3.电子显微镜检查广泛的肺泡毛细血管损害，内皮细胞水肿，Ⅱ型肺

9、泡file:///C

10、/html/呼吸科/特发性肺含铁血黄素沉着症.html（第2／7页）[2008-4-2716:11:17]file:///C

11、/html/呼吸科/特发性肺含铁血黄素沉着症.html上皮细胞增生，基底膜呈灶性破裂，蛋白沉积于基底膜，基底膜失去正常的结构。临床表现：临床表现与病变时期、程度不同而表现各异。急性出血期为突然起病，发作性呼吸困难、咳嗽、咯血、贫血，咯血量可多可少。患者自觉胸闷、气短、呼吸加快，心悸、疲乏，低热。患者面色苍白，肺部检查可正常。可闻及哮鸣音，呼吸音减低，或可听到细湿性啰音，严重者可发生心肌炎、心律失常、房室传导阻滞甚至猝死。慢性反复发作期有

12、咳嗽、咯血，呼吸困难反复发生，肺泡反复出血，最后导致肺广泛间质纤维化。患者常有慢性咳嗽、气短、低热，贫血貌，全身倦怠乏力。病程后期可并发肺气肿，肺动脉高压，肺心病和呼吸衰竭。部分病人可有杵状指，少数患者可有肝脾肿大。并发症：1.可因广泛的肺间质纤维化导致肺动脉高压，继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发心肌病，并可致死。2.合并肝大、脾大也较为多见。3.合并缺血性贫血由于反复自发的肺内出血，使肺内巨噬细胞含铁血黄素沉积，大部分铁从痰中丢失，故本病的贫血实质是慢性失