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1、特发性肺含铁血黄素沉着症1例护理体会?536?现代中西医结合杂志ModemJournalofIntegratedTraditionalChineseandWesternMedicine2007Feb,16(4)特发性肺含铁血黄素沉着症1例护理体会蒋红霞,边雪梅(浙江省中医院,浙江杭州310006)[关键词】肺含铁血黄素沉着症;临床表现;护理[中图分类号】R473.72[文献标识码】B[文章编号】1008—8849{2007}04—0536—02特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种4,JL时期的罕见病,多见于10岁以下d,
2、JL.该病以原因未明的弥漫性肺泡毛细血管出血,含铁血黄素异常沉着于肺部为特征.其病因未明,目前多数学者认为可能与自身免疫因素,病毒感染,遗传因素,牛奶过敏等有关.其主要的临床表现为反复的咳嗽,咳痰,痰中带血或咯血,乏力,进行性贫血,早期症状多不典型,与肺炎,缺铁性贫血等相似,首诊误诊率为100%'1J,1/3～1/2的病例在3a内因严重的肺泡出血而死亡'2J.我院儿科于2005年11月收治1例该病患儿,经治疗症状控制后出院,后经跟踪随访,病情稳定.现将护理体会介绍如下.1病历介绍患儿,男,9岁,于2005年3月无明显诱因出现
3、阵发性咳嗽,晨起重,咳痰,痰中带血.家长误以为鱼刺刺破咽喉,未予重视.期间曾在当地卫生院以"感冒","气管炎"治疗.2005年7月上述症状加重,并出现面色苍白.曾在他院就诊,经胸片,肺部CT,痰找肺含铁血黄素细胞等系列检查,确诊为肺含铁血黄素沉着症.予"激素"等治疗(具体用药不详)后症状好转,家长因经费问题自动出院,出院后未遵医嘱继续用药,仅以中药调理,至数月后咳嗽,咳痰,咯血等各项症状加重,乏力,心悸头晕,深呼吸受限,来院就诊.人院时精神软,面色苍黄,重度贫血貌,T38.3℃,P120次/min,R26次/min,BP80
4、/50mmHg(1mmHg=0.133kPa),体质量26kg.双肺呼吸音粗,右侧偶及湿I罗音,胸片示右肺中野云絮状阴影;心律齐.血常规:RBC1.8×10L_.,Hb31g/L,网织红细胞4.5%;痰液中找到肺含铁血黄素细胞.治疗:①对症处理,吸氧缓解心悸气促症状,输红细胞以尽快改善贫血,并加服铁剂.②静滴氢化可的松4～5mg/(kg?d),数日后加用普米克令舒雾化吸人,每日2次.用糖皮质激素2周后,改用口服泼尼松片.经治疗患儿贫血症状很快得到纠正,咯血明显控制,胸片絮状阴影明显减少,但依然有少量的咳痰及痰中淡咖啡色血迹,
5、全身情况较好,予出院,共住院43d.带回泼尼松+环孢霉素A口服,并定期复查及随访.2护理2.1咳嗽,咳痰,咯血的护理患儿反复咳嗽已达7个月,长期失血贫血,全身情况差,阵咳导致气急,心悸加重.应注意保持呼吸道通畅,原则上不予以镇咳,教会正确的咳嗽方法,并予拍背协助排痰,以利于含铁血黄素的排出,有利于细小支气管的通气和肺泡的换气.使用正确的拍背方法,并教会家长,患儿取侧卧位,由外向肺门方向,以空心手掌拍背,力度适中,并注意观察患儿的神志,面色,呼吸状况,咳痰量及性状,便于及时发现较大的出血.注意检查吸氧,吸痰装置,使之处于最佳备
6、用状态.2.2贫血的护理贫血是患儿人院时最为突出的症状,呈重度贫血.予卧床休息,加强看护,预防因头晕而引起的摔跌,尤其大便起立时应搀扶,同时注意饮食调护.输血和铁剂治疗可改善贫血,但有增加肺铁的沉积,进一步损害肺功能的危险,故应权衡利弊.本例患儿重度贫血,予输红细胞2IU后贫血症状明显改善,血红蛋白迅速回升,后予口服铁剂维持治疗约2个月,血红蛋白基本正常.2.3用药护理目前IPH无特殊治疗方法,主要采用肾上腺皮质激素,免疫抑制剂,首选肾上腺皮质激素'1J.滴注过程中应注意控制滴速,避免出现面色潮红,心跳过快等不良反应;掌握用
7、药时间,以8:00左右为宜;合理安排输液顺序.症状控制后改用泼尼松口服,并逐渐减量至最小有效剂量维持1～2a,维持剂量应用期间,可采用隔日顿服的方法,以减少对下丘脑一垂体一肾上腺轴的干扰,减轻对患儿生长发育的影响.用药时间过短,剂量不足,减量过快都可能导致病情的反复,应根据个体的临床表现调整剂量.泼尼松宜饭后服,顿服时以8:00左右为好;环孢霉素A宜餐后服;其他如降压药宜晨间餐后服.该病例曾因家长不遵医嘱,突然停药,从而导致病情复发,故应向家长解释长期坚持服药的重要性,每次服药的时间及可能会出现的不良反应,如应激性溃疡,柯兴
8、氏征,高血脂,电解质紊乱,毛发增多,免疫力下降,对生长发育的影响等.教会正确的雾化吸人方法,观察雾量和呼吸.2.4心理护理因长期反复的咳嗽,咯血及治疗等生理上的痛苦,长期的休学,免疫力低下等原因减少了与同伴一起学习和玩耍的时间,加之因药物的不良反应而导致的过度肥胖,毛发增多等形体上的改变,
