1例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿护理浅谈

《1例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿护理浅谈》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在学术论文-天天文库。

1、1例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿护理浅谈杨秀章(大理州人民医院ICU病房云南大理671000)【中图分类号】R473.72【文献标识码】B【文章编号】2095-1752(2014)10-0349-02肺含铁血黄素沉着症是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但兵体环节尚不清楚。木病病程长反复发作，长期预后不良。临床表现：①初次发作，起病多突然，典型表现为发热、咳

2、嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。②反复发作期，初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽，痰中可见棕色小颗粒,颗粒多时整个呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血，小婴幼儿痰液多咽下，家长多以贫血、咳嗽为主诉带患儿就诊，误诊率高。③后遗症期，多年反复发作造成肺纤维化，影响呼吸功能，缺氧紫绀常见，并可见导致肺源性心脏病。查体还可见肝脾肿

3、大、杵状指趾。部分病人肺出血停止，但大多数病人仍有间断发作。实验室检查:①不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血者多见。血清铁蛋白降低。②发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数commbs试验可以阳性。③痰涂片普兽氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。X线检查：初期发作的X线片上可见广泛存在的边缘不清，密度不一的云雾状影，大小不一，可以融合。反复发作后X线见肺纹理增重，肺野可见分布均匀的细点网状或栗粒状影，以中内带显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影，反映出肺泡新鲜出血的征象。后遗症

4、期点M状或栗粒状影密度增高，冋吋可出现肺纤维化，肺气肿等现象。治疗：0前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后U服泼尼松1〜2mg/kg·d共4周，现将情况报告如下。一、临床资料患儿，女，8岁10个月。三年前确诊为“特异性肺含铁血黄素沉着症”，曾多次反复发作，持续口服强的松10mg/日，已服用了9个月，满月脸。此次发病因发热、咳嗽、气促收住儿科。在儿科经过抗炎、抗病毒、鼻导管给氧等治疗无好转，病情迅速恶化，患儿神志不清，面色苍白，鼻翼扇动，呼吸急促，口唇发绀，心率增快。立即请我科ICU医生会诊，经紧急气管插管

5、后转入ICU病房进•一步抢救治疗。转入吋患儿神志不清，全身皮肤粘膜青紫、有花斑，心率150次/分,呼吸60次/分，血压110/50mmHg,体温38.4°C,血氧饱和度45%〜50%,吸气性三凹征阳性，双肺呼吸咅粗未闻及干湿性罗音，心律齐，心音有力，未闻及杂音，腹软，肝脾未触及。实验室检查：白细胞32.56×109,红细胞3.54×109,血红蛋白97g/L,红细胞压积30.02%,中性粒细胞百分比88.8%,淋巴细胞百分比5.3%。痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒。X线摄片显

6、示：肺纹理增重，肺野可见分布均匀的细点网状，边缘不清，密度不一的云雾状影。二、治疗转入ICU后接呼吸机辅助呼吸，呼吸机模式为SIMV,呼吸机氧浓度（FiO2）为80%，PeeP为10cmH2O,PS14〜18cmH2O，持续镇静，立即抽血配血，每天给新鲜洗涤红细胞200ml静脉输注，共三天,血常规检査:红细胞4.01×109,血红蛋白llOg/L,红细胞压积41.2%。甲强龙注射液80mg静脉注射每天二次，三天后改为40mg每天二次，抗生素头孢曲松钠他唑巴坦注射液lg/次，每天三次，同吋给予静脉补充热量及鼻饲流质

7、。经过一周治疗后，患儿病情平稳，逐步脱机拔管，痰液呈白色，未带血丝。三、护理1、一般护理：①给患儿吸痰的过程中要注意观察痰液的颜色，尤为重要，如果痰液呈鲜红色血痰或者痰液中带有血丝，说明肺出血，要立即报告医生，进行止血，输血等处理。如果痰液呈棕色，说明是陈旧性积血，如果痰液呈灰白色或白色，说明无肺出血。吸痰的过程中要注意吸痰管粗细要适宜，不能过粗，吸痰的压力要小一般为100〜200cmH20，动作要轻柔，吸痰的吋间不能过长，一般为10〜15秒，因为患儿肺功能较差，贫血重，缺氧耐受性差，如意导致缺氧，加重病情。②根据医嘱定吋给

8、予流质饮食，增强患儿的抵抗力，每次鼻饲之前抽吸胃液，观察胃液的颜色，及时了解是否奋座激性消化道出血。③严密观察患儿的生命体征，如体温、血压、心率、呼吸等尤其是心率和呼吸。④因患儿贫血，抵抗力低下，要加强保护性隔离及无菌技术操作。2、心理护理：因患儿贫血，乏力加之呼吸闲难，有濒死感，患儿较恐