添加妥泰治疗Lennox2Gastaut 综合征近期疗效观察费.pdf

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1、中华儿科杂志2000年11月第38卷第11期 ChinJPediatr,November2000,Vol38,No.11·709··临床经验交流·添加妥泰治疗Lennox2Gastaut综合征近期疗效观察邱鹏玲 王艺 陈天兰 孙道开Lennox2Gastaut综合征(LGS)是小儿时期常见的难治性癫验;发作类型的疗效以百分率表示;比较治疗前后每日发作,目前其抗癫 治疗多选用丙戊酸钠、氯硝安定、卡马西次数用中位数检验。平、拉莫三嗪等,但仍有控制不理想者。1999年9月~2000结果年2月,我们对经过多种传统的或

2、新的抗癫 药物治疗后仍1.疗效与发作类型:17例肌阵挛性发作12例(71%)有不能控制的17例患儿,在应用基础抗癫 药物前提下,添加效,发作减少均在50%以上,其中10例(59%)发作减少≥妥泰(TPM,托吡酯)治疗,取得满意的近期疗效,报告如下。75%,消失率为47%(8例),其治疗剂量分别为2.5、4.2×2、对象和方法5.0×2、6.2、7.1和10.0mgP(kg·d),其中1例因家属对治疗1.病例选择标准:(1)起病年龄在婴幼儿至青少年。方案不理解,单独服妥泰2.0mgP(kg·d),达到控制发作。

3、14(2)临床有不典型失神、肌阵挛性、失张力及大发作等多种发例有不典型失神发作表现,10例(71%)有效,9例(64%)发作。(3)绝大多数有病因,且伴有精神运动发育落后。(4)脑作减少在50%以上,7例发作减少≥75%,消失率为43%。3电图示慢的(0.5~2.5Hz)棘慢波、多棘慢波发放。(5)已经例有失张力发作表现,有2例消失(表1)。丙戊酸钠+氯硝安定或其他抗癫 药物治疗未能控制的病例。表117例LGS不同发作类型的疗效本组17例应用妥泰前多用过2种或2种以上抗癫 药疗效例数百分率(%)物,添加妥泰前

4、3个月应用氯硝安定+丙戊酸钠14例,氯硝发作类型总例数无发作发作有效消失安定+丙戊酸钠+拉莫三嗪1例,卡马西平+氯硝安定变化减少消失1例,丙戊酸钠+卡马西平1例,其中丙戊酸钠剂量平均为肌阵挛性发作175487147不典型失神发作144467143(47±14)mgP(kg·d),血浓度为(97±10)mgPL;氯硝安定剂量失张力发作31026767为0.15~0.4mgP(kg·d),平均(0.24±0.07)mgP(kg·d)。2例应用卡马西平的剂量分别为20.0和15.0mgP(kg·d),血浓度2.肌阵

5、挛性发作的治疗前后比较:本组17例均有肌阵分别为4.0和7.8mgPL。其丙戊酸钠、氯硝安定、卡马西平挛性发作,治疗前每日发作次数中位数为9(2~74)次P日;均已达到常规治疗剂量及血药浓度,观察3个月以上,仍有治疗3个月后,肌阵挛性发作减少,其发作中位数为3.27临床发作的病例,选用妥泰添加治疗。(1.5~3.5)次P日,经中位数检验,治疗前后差异有显著性2.病例情况:本组患儿17例,男9例,女8例,均符合上(P<0.05)。述病例选择标准。起病年龄:5个月~7岁,平均起病年龄为3.不典型失神发作治疗前后比

6、较:本组17例中14例有2.2岁,其中<12个月5例,12~24个月5例,25~36个月不典型失神发作,治疗前发作中位数为5.31(3.5~74)次P6例,7岁1例。服用妥泰时年龄为1.5~10岁,添加妥泰时日;经3个月治疗后为3.67(0~15)次P日,经中位数检验,治平均年龄(4.6±2.5)岁。平均病程为(2.1±1.5)年。发作类疗前后差异有显著性(P<0.001)。型:肌阵挛性+不典型失神发作12例,肌阵挛性+失张力性4.失张力性发作:本组仅有3例失张力性发作,2例失张发作1例,单纯肌阵挛性发作2例

7、,肌阵挛性+不典型失神力性发作每周发作1~3次,添加妥泰3.7和5.0mgP(kg·d)+失张力性发作2例。病因:17例中13例头颅CT显示异常治疗后发作控制,另1例添加妥泰治疗剂量达8.0mgP改变,其中脑发育不良5例,脑灰质异位1例,围产期窒息(kg·d),因纳差、腹胀不能耐受而终止治疗。3例,颅内出血后2例,病毒性脑炎后1例,结节性硬化1例。5.添加妥泰治疗后传统抗癫 药物血浓度:本组17例3.治疗方法:17例LGS患儿均添加妥泰治疗,由1mgP(kg·d)开始,每5d增加1mgP(kg·d),直至出现

8、疗效,同时观中15例在丙戊酸钠基础上添加妥泰,妥泰治疗前丙戊酸钠察不良反应,治疗2个月后随访心电图和肝肾功能。添加妥血浓度为(97±10)mgPL,而添加治疗后第3个月丙戊酸钠血泰的剂量为2.0~18.2mgP(kg·d),平均为(7.8±4.7)浓度为(98±6)mgPL,经统计学处理,差异无显著性(t=0.5,mgP(kg·d),其中治疗有效的11例患儿的妥泰剂量为2.0~P>0.05),1例卡

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