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1、结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(ExtranodalNK/T-celllymphoma,nasaltype)福建省肿瘤医院杨瑜未成熟NK细胞母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤（以前称为母细胞性NK细胞白血病/淋巴瘤）NK细胞肿瘤WHO-2008成熟NK细胞：慢性NK细胞淋巴增殖性疾患侵袭性NK细胞白血病结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型发病具有独特的地域分布：亚洲、中南美洲常见于成人，中位年龄50岁，男性多发与EBV感染密切相关（可能的发病机制）临床过程呈侵袭性曾用名称血管中心性T细胞淋巴瘤恶性中线网状组织增生症多形性网状组织增生症致死性中线肉芽肿血管中心性免疫增
2、殖性疾病典型的免疫表型CD20-,CD2+,CD56+,CD7+,CD8+,CD43+,CD45RO+,cytoplasmicCD3+(surfaceCD3-)，EBV+，通常缺乏TCR和免疫球蛋白基因重排。多数也表达细胞毒性颗粒相关蛋白（如粒酶B、TIA-1和穿孔素）当CD56(-)、EBV(+)、细胞毒性分子（+）诊断NK/T而CD56(+)、EBV(-)、细胞毒性分子（-）诊断外周T临床表现临床表现较为独特，少有淋巴结受累由于溃疡、坏死并发感染，常有恶臭鼻的，常局限于：上呼吸消化道包括鼻腔、鼻咽、鼻旁窦、喉咽和喉鼻外部位：如皮肤、睾丸、胃肠道、软组织和脾脏等，即为鼻型结外N
3、K/T细胞淋巴瘤，鼻型组织学相同，治疗及预后不一样136例结外NK/T细胞淋巴瘤回顾性分析鼻的鼻外进展期27%68%B症状39%54%中位OS(局限期)2.96年0.36年中位OS(进展期)0.8年0.28年IntragumtornchaiT,etal.Blood2009;113:3931-3937.血中EBV-DNA与疾病过程？WholebloodEpstein-BarrvirusDNAloadasadiagnosticand prognosticsurrogate:extranodalnaturalkiller/T-celllymphoma101例淋巴瘤及105非淋巴瘤患者检
4、测全血EBV载量探讨其与EBV相关性淋巴瘤的诊断、预后等的关系Leukemia&Lymphoma,May2009;50(5):757–763全血EBV-DNA病毒载量与临床分期、治疗的反应及疾病状态的相关性Leukemia&Lymphoma,May2009;50(5):757–763(A)EBVloadsweresignificantlyassociatedwiththestage.(B)Usingthenewlyproposedmodel,patientsinriskgroups1–3(0–2riskfactors)hadalowerEBVDNAloadthanthoseinri
5、skgroup4(3–4riskfactors).(C)PatientswhoattainedanobjectiveresponsealsohadasignificantlylowerEBVPCRload.(D)Patientswithextra-upperaerodigestivetractNK/T-celllymphomahadsignificantlyhigherEBVDNAloadthanpatientswithupperaerodigestivetractNK/T-celllymphoma.Leukemia&Lymphoma,May2009;50(5):757–763认为：
6、外周血EBV-DNA载量对于结外NK/T细胞淋巴瘤也是需要检测的一个指标，与疾病分期、治疗反应、疾病状态都有相关性，可进一步开展前瞻性研究。预后指数ExtranodalNaturalKillerT-CellLymphoma,Nasal-Type:A PrognosticModelFromaRetrospectiveMulticenterStudy回顾性分析10中心262例结外NK/T细胞淋巴瘤不利因素：B症状LDH升高分期（Ⅲ/Ⅳ）区域淋巴结受累（N1-N3，非M1）分四个危险组：group1,nogroup2,onefactor;group3,twofactors;group4
7、,threeorfourJClinOncol24:612-618.©2006byAmericanSocietyofClinicalOncology1低危2低中危3中高危4高危group1：80.9%group2：64.2%group3：34.4%group4：6.6%5年OSIPI不能区分：低危与低中危中高危与高危76%0%结论：新的预后模型比国际预后指数能更好区分和预测结外NK/T细胞淋巴瘤预后。K-PI治疗Treatmentoutcomeofradiotherapyalone
