中西医结合治疗结外nkt细胞淋巴瘤,鼻型1例报告

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1、中西医结合治疗结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型1例报告刘雪洁曹芳山东中医药大学山东中医药大学附属医院肿瘤科摘要：结外NK/T细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤的一种，其恶性程度高，治疗效果并不理想，预后差。笔者挖掘1例结外NK/T细胞淋巴瘤患者，从中医、西医角度阐述淋巴瘤病因及其治疗，有望为淋巴瘤的治疗提出新的思路。关键词：结外NK/T细胞淋巴瘤;诊断；治疗;屮医药;1临床资料患者女性，16岁，2013年7/1无明显诱因出现下颂部肿胀，可见一隆起包块，大小约lCmX2Cm,无疼痛，无其他明显不适，未予系统治疗。2013年12月包块逐渐增大，大小约2CmX3

2、an，口服“泼尼松”1片，Bid,两周后病情缓解，包块明显缩小。2014年7月就诊于济南市皮肤医院，行不颌部活检诊断:EB病毒相关淋巴增殖性病变(1-11组)。口服泼尼松，甲氨蝶呤(具体用法不详)，效不佳。2014年9刀出现颜面部浮肿，下颂部肿胀为著，无压痛，伴右小腿肿胀，就诊于中国医学科学院肿瘤医院，行PET-CT示：(1)鼻咽、U咽、上颚、舌及IJ底、舌骨周围、甲状软骨及环状软骨右外缘软组织肿胀，弥漫代谢增高;颏下皮肤及皮下肿物伴代谢增高；以上均考虑淋巴瘤侵犯；(2)全身肌肉多处代谢增高,其中大部分肌肉肿胀伴密度减低，首先考虑淋巴瘤侵犯；(3

3、)右侧小腿近胭窝处皮下结节，伴代谢增高，考虑受侵可能大；(4)双颈部多发淋巴结，伴代谢增高，考虑受侵；(5)双附件区饱满，伴轻度代谢增高，考虑生理性改变，请随诊。并右小腿肿物取病理示:T细胞淋巴瘤治疗后(皮下肿物)：符合T细胞淋巴瘤。免疫组化:(EBER)(2+)，ALK(-),BCL6(-)，CD2(3+)，CD20(-),CD21(土)，CD3(-)，CD30(-)，CD4(2+)，CD56(2+)，CD79(-)，CD8(-)，KI-67(+50%-75%),PD-1(-)，TIA1(2+)。诊断为“结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(IV期)”

4、。遂于2015-09-21、2015-10-13于中国医学科学院肿瘤医院行GEL0X4■培门冬酶化疗2周肌颂下肿物明显减轻。2015-10-28行GRL0X方案化疗1周期，效果不佳。2015-11-11、2015-11-23行GEL0X+培门冬酶化疗2周期，效可，肿物明显减小，但在化疗过程中表现出恶心欲吐感、发热等不适症状。2016年5月18日患者因发热，最高温度38.6°C，下颌部包块，大小约2X3cm,嘴角左侧包块，大小约lXlcm，纳差，偶有恶心感，进食阻挡感，喜凉饮食，饮水呛咳，吸管辅助饮水，眠一般，眼角分泌物增多，U唇周围及IJ腔内多处

5、溃疡面，口腔黏腻感，小便调，大便稀，水样便，一日2-3次，体力差，于山东省屮医院肿瘤科门诊收入院治疗。2016-05-21给予米托蒽醌(10mgdl)+依托泊苷(lgdl,3,5)+异环磷酰胺(2gd2)方案化疗1周期，效不佳。2016-06-16、2016-07-12行依托泊苷(lgdl)+门冬酰胺酶(1万IUdl_7)+甲氨蝶呤(40mgdl,3)+甲泼尼龙片(16mgdl-5)方案化疗2周期，并给予中药方剂煎汤口服，患者在化疗过程中出现恶心、呕吐的症状，给予中药脐贴，其不适感明显减轻。3周期化疗结束后，患者颌不肿物明显缩小，眼角无不适分泌物

6、，进食阻挡感明显减轻，饮水无呛咳，食欲增加，体重增加5Kg。2讨论2.1西医讨论结外NK/T细胞淋巴痛(Extranodeilnaturalkiller/T-celllymphoma,ENKTL),鼻型定义为原发于鼻腔或其他结外器官的NK/T细胞淋巴瘤，属于结外非霍奇金淋Ei瘤(nonHodgkin’slymphoma,NHL)的一种少见特殊类型，占NHL的5%-15%左右U1。2001年WHO根据其病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床特点综合资料基础上将其作为•一种独立分型正式列入恶性淋巴瘤的分类中。结外NK/T细胞淋巴瘤发病具有明显的地域性和

7、种族易感性，少见于欧美国家，亚洲及南美地区发病率高，尤以中国、日本、韩国等地多见。结外NK/T细胞淋巴瘤大部分源于自然杀伤细胞，即NK细胞，少部分来源于NK样T细胞。2.1.2病因其发病原因至今未明确，有报道指出，NK/T细胞淋巴瘤发病与RB病毒感染关系密切，尤其是鼻腔NK/T细胞淋巴瘤病例，80%-100%都存在EB病毒感染拉1。血浆中EBVDNA的水平用于初治预后预测，监测疗效，预测疾病进展或复发U1。目前对于NK/T细胞淋巴瘤发病机制并不完全清楚，对于鼻型NK/T细胞淋巴瘤细胞及分子遗传学方面的研宄，最常见的遗传学异常是6q21q25缺失或

8、6P10插入，2个经常发生的断裂位点也已确认，即XP21-Pter和8p23Ul。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的确诊主要依靠病理检查。A前认为