结外NKT细胞淋巴瘤,鼻型

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1、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型诊断与治疗山西大医院淋巴瘤科王刚刚常见淋巴瘤类型弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）39.5%外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL，NS）18.6%NK/T细胞淋巴瘤（NK/TCL）5.8%滤泡淋巴瘤（FL）5%套细胞淋巴瘤（MCL）2.7%Total：71.6%，前5名总和结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（WHO2008）流行病学：多流行于亚洲和中南美洲，西方少见形态学：血管中心性浸润，血管破坏和坏死病因：与EBV感染有关患病年龄和性别：男多于女，中位43岁原发于鼻腔原发于鼻以外的淋巴结外部位，皮肤、软组织胃肠等免疫表型典型的NK细

2、胞亚型一般表达：CD2、胞质CD3(ε)、CD7、CD56、EBV（85%）等，而膜CD3常是阴性的。分子遗传学改变TCR基因重排：γδ-基因重排最常见P53基因突变Fas基因变异；Bcl-2蛋白↑p73基因↓、suvivin基因↑、EBER原位杂交（+）染色体的异常：6、11、13和17染色体长臂缺失结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型临床表现：主要表现为进行性鼻塞，少数有血涕、鼻及鼻背隆起、恶臭、颈淋巴结肿大、眼症状、口腔溃疡或包块、颅神经瘫痪、声嘶、鼻黏膜糜烂、坏死、鼻中隔穿孔及口腔硬腭骨质破坏穿孔、甚至鼻骨塌陷等。通常结外病变和局限性Ⅰ/Ⅱ期好发于鼻腔和

3、鼻窦，很少累及眼眶/眼其他部位侵犯：皮肤（58.8%）、肝（41.2%）淋巴结、软组织、胃肠道、睾丸、肾、上呼吸道等结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型病理特征：血管破坏性增殖、侵袭性的临床过程治疗：对化疗抗拒，疗效差预后较差：5y-OS20%-30%目前是恶性淋巴瘤的治疗难点结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型诊断放疗的地位综合治疗：含阿霉素化疗、受累野放疗局限期的患者：105例早期NK/T细胞淋巴瘤放化疗效果（其中ⅠE/83ⅡE/22）治疗方式例数CR首选放疗单放疗31例83%放疗+化疗34例首选化疗化疗+放疗37例20%单化疗3例YexiongLi,JCliniO

4、ncol,2006,20:181.治疗手段5y-OSPFSP值放疗76%61%>0.05化放联合66%61%102例早期NK/T细胞淋巴瘤各种治疗手段的长期疗效对初治早期NK/T细胞淋巴瘤放射治疗疗效较好放疗联合化疗并未改善患者总生存YexiongLi,JCliniOncol,2006,20:181.化学治疗联合左旋门冬酰胺酶（L-ASP）的化疗：CHOP-L方案EPOCH-L方案SMILE方案L-ASP为取自大肠杆菌的酶制剂类抗肿瘤药物，是一个独特的抗肿瘤药物，通过水解血清中肿瘤细胞的必需氨基酸-门冬酰胺，导致肿瘤细胞DNA及蛋白质合成受阻，故L-AS

5、P不受耐药蛋白P-gp的影响。对于不能自身合成门冬酰胺的肿瘤细胞具有独特的选择性。L-ASP亦可通过干扰细胞DNA、RNA合成而起抗肿瘤作用。门冬酰胺酶作用机制：1.可引起过敏反应。2.可引起发热现象。3.可发生胰腺炎。化疗前以及化疗中低脂饮食。4.血浆蛋白低下，凝血障碍、局部出血。血脂质过高或过低，氮质血症和肝、肾功能严重损害者忌用。5.有人报告有的病人有心血管系统症状。门冬酰胺酶副作用：联合治疗先放疗后化疗：主要针对局限于鼻腔的IE期患者，之后是否加做化疗，存在争议。先化疗后放疗：对超腔患者防止病变播散，可先化疗2-6个疗程，再行局部放疗。治疗原则鼻

6、腔NK/T细胞淋巴瘤有超出鼻腔侵犯邻近组织和器官的倾向，病情进展快，治疗上应根据不同的分期，合理选用放、化疗为主的综合治疗方案。原则上ⅠE未超腔者单纯放疗，ⅠE超腔者和ⅡE期以后者放疗合并全身化疗。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤主要治疗失败原因为远处结外器官受侵，颈部淋巴结复发极少见。预后指数风险因素成熟T细胞淋巴瘤各亚型：5y-OS小结：对于局限于鼻腔的早期患者，单纯化疗效果并不理想，而放疗具有重要作用，但存在毒性问题。ⅠE超腔者和ⅡE期以后者放疗合并全身化疗。含左旋门冬酰胺酶方案疗效似优于常规含蒽环类的化疗。鼻型和播散型NK/T细胞淋巴瘤通常预后很差，如果合

7、并嗜血综合征病情相当凶险。预后不良的患者应考虑早期进行自体造血干细胞移植（AHSCT）。谢谢！