慢性淋巴细胞白血病临床助理医师考试内科辅导.doc

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1、慢性淋巴细胞白血病-临床助理医师考试内科辅导慢性淋巴细胞白血病是临床执业助理医师考试内容之一，医学教冇网搜集整理相关内容与广大临床助理医师考生分享!慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemia,CLL)简称慢淋，是一种淋巴细胞克隆性增殖性肿瘤性疾病。患者体内单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭。这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞，但是一种免疫学不成熟的、功能不全的细胞。CLL绝大多数起源于B细胞，T细胞者较少。木病在欧美各国较常见，是西方最常见的一类白血病。我国、II木及东南亚国家发病率较低。患

2、者多系老年，90%的患者在50岁以上发病，偶见青年，男性略多于女性，有报道男女发病比率为2：1.木病的确切病因不详。遗传因素和木病发病密切相关。有CLL或其他淋巴系统恶性疾病家族史者，其肓系亲属发病率较普通人群高3倍。大约50%的CLL患者有染色体异常。常累及12或14号染色体。一、临床表现病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无白觉症状，偶因杳体或检杳检杳其他疾病时发现。1.症状：早期可有倦怠乏力，逐渐出现腹部不适，食欲不振，消瘦，低热，盗汗。晚期患者可出现头晕，心悸，气短，皮肤紫瘢、瘙痒，骨骼痛，常易感染。约8%〜10%病人可并发白身免疫性溶血性贫血。2.体征：80%患者有淋巴结肿大，并

3、以次引起患者注意，以颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛，质地屮等，可移动。CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结肿大。50%〜70%的患者有轻至屮度脾大，轻度肝大，多在脾肿大后发生。但胸骨压痛少见。晚期患者可出现贫血•、血小板减少、皮肤粘膜紫瘢。T细胞CLL可出现皮肤增厚、结节以至全身红皮病等。3.并发症：①由于免疫功能减退，常易并发感染，是患者病情恶化和死亡的主要原因Z一。故常见的是细菌感染，病毒感染次Z,真菌感染较少见。②继发第2种肿瘤。约9%〜20%患者可出现。最常见者为软组织肉瘤、肺癌等。二、实验室检杏1.血象：持续淋巴细胞增多。白细胞总数＞10X

4、I09/L,淋巴细胞占50%以上，绝对值35X109/L(持续4周以上)，以小淋巴细胞增多为主。可见少数幼淋巴细胞或不典型淋巴细胞；破碎细胞易见。屮性粒细胞百分率降低。部分患者就诊时可同时合并正细胞、正色素性贫血，多与骨髓受累、脾功能亢进、免疫抑制等有关。部分患者有血小板减少。1.骨髓彖：有核细胞增生活跃，淋巴细胞分类$40%,以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系细胞均减少，伴冇溶血时幼红细胞可代偿性增生。骨髓检杳对临床分期和判断预后有益。2.免疫学检查：利用流式细胞仪可以检测细胞表面分化抗原、膜表面免疫球蛋白，进一步分型。淋巴细胞具有单克隆性，源于B细胞者，其轻链只有k或入链屮的一种

5、，小鼠玫塊花结试验阳性,膜表面免疫球蛋白（Smlg）弱阳性（IgM或IgD）,CD5、CDI9、CD20、CD21阳性；CDIO、CD22阴性。约2%〜5%源于T细胞，其绵羊玫塊花结试验阳性，CD2、CD3、CD8（或CD4）阳性。20%的患者抗人球蛋H试验阳性，但有明显溶血性贫血者仅8%.3.染色体：常规显带和荧光原位杂交（FISH）分析分别发现，50%〜80%的患者有染色体异常。预示较好的染色体核型为I3q-和正常核型；预示较差的染色体核型包括12号染色体三体、llq•和I7p・；已检出的染色体异常还有6q・.4.基因突变：免疫球蛋白可变区（IgV）基因突变发生在约50%的CLL病例

6、屮，研究显示IgV突变发生在经历了抗原选择的记忆性B细胞（示生发屮心），此类病例生存期长；而无IgV突变者预后较差，此类CLL起源于未经抗原选择的原始B细胞（前生发屮心）。IgV基因突变与CD38的表达呈负相关。约17%的B系CLL存在p53缺失，此类患者对烷化剂和抗II票吟类药物耐药，生存期短医学教育网搜集

7、整理。5.淋巴细胞活检：淋巴结病理可见典型的弥漫性小淋巴细胞浸润，细胞形态与血液屮的淋巴细胞一致，病理诊断为“小淋巴细胞淋巴瘤”。三、诊断依据1.临床表现：①可有疲乏、消瘦、低热、贫血或出血表现。②可有淋巴结（头颈部、腋窝、腹股沟）、肝、脾肿大。2.血象:外周血白细胞＞10X109

8、/L,淋巴细胞比例250%,绝对值25X109/L,形态以成熟淋巴细胞为主。可见幼稚或不典型淋巴细胞。持续增高时间＞3个月（每月至少检杳1次白细胞和分类）。