凝血酶原与凝血酶的区别？.docx

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1、凝血酶原与凝血酶的区别？血液凝固是非常复杂的化学变化过程，目前认为凝血过程至少包括三个基本的生化反应：①凝血酶原激活物的形成；②凝血酶原激活物在钙离子的参与下使凝血酶原转变为有活性的凝血酶；③可溶性的纤维蛋白原在凝血酶的作用下转变为不溶性的纤维蛋白。纤维蛋白形如细丝，纵横交错，网罗大量血细胞而形成胶冻状的血块。血凝后1～2小时，血块紧缩变硬，同时有液体分离出来，这便是血清。血清与血浆虽同为血液的液体成分，但血清没有纤维蛋白原和少量参与血凝的其他蛋白质，却含有血凝时由血小板释放出来的某些物质。凝血酶原不具有生物学活性。凝血酶是凝血瀑布中心反应的产物,在凝血酶原酶催化下,凝血酶原转变成凝血

2、酶。一旦生成后其作用广泛不激活凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅻ、 XIII凝血因子，一组参与凝血过程的血浆因子，多为蛋白质，人有13种，用罗马数字Ⅰ～ⅩⅢ编号，这些因子形成酶促级联反应，即前一个因子激活下一个因子，以此类推，最终导致凝血，为统一命名世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号，有凝血因子Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，Ⅻi等，因子XIII以后被发现的凝血因子，经过多年验证，认为对于凝血功能，无决定性的影响，不再列入凝血因子的编号，因子VI事实上是活化的第五因子，已经取消因子VI的命名。[1]主要类型因子I：纤维蛋白原因子II：凝血酶原因子III：

3、组织因子因子IV：钙因子(Ca2+)因子V：促凝血球蛋白原，易变因子因子VII：转变加速因子前体，促凝血酶原激酶原，辅助促凝血酶原激酶因子VIII：抗血友病球蛋白A(AHGA)，抗血友病因子A（AHFA)，血小板辅助因子I，血友病因子VIII或A,因子IX：抗血友病球蛋白B(AHGB)，抗血友病因子B(AHFB)，血友病因子IX或B因子X：STUART(-PROWER)-F，自体凝血酶原C因子XI：ROSENTHAL因子，抗血友病球蛋白C因子XII：HAGEMAN因子，表面因子因子XIII：血纤维稳定因子凝血过程参与血液凝固过程的各种组分；其中大多是含糖的丝氨酸蛋白酶。整个凝血过程大致

4、上可分为两个阶段，凝血酶原的激活及凝胶状纤维蛋白的形成。体内存在有内源性及外源性两种激活系统。前者是指心血管内膜受损，或血液流出体外通过与异常表面接触而激活因子Ⅻ(Hagemanfactor)。后者则由于组织损伤释放出因子Ⅲ，从而激活因子Ⅶ。两者都能启动一系列连锁反应，并在因子Ⅹ处汇合，最后都导致凝血酶原的激活及纤维蛋白的形成。内源性激活系统整个凝血酶的激活途径如图1所示。当血液与带负电荷的胶原蛋白（皮肤血管外壁）或异体表面(如高岭土、玻璃等)接触时，因子Ⅻ就由酶原激活成Ⅻa，后者除能激括因子Ⅺ外，又同时使血浆前舒缓激肽释放酶激活。激活后的激肽释放酶在高分子量激肽原的促进下反过来又进一

5、步使因子Ⅻ激活，但此时不再是接触激活而是肽键水解激活（见蛋白水解酶）,使成为因子Ⅻf。这是一正反馈效应,不论Ⅻa或Ⅻf都具有相同的活力。激活后的Ⅻa在Ca存在下接着又使因子Ⅸ激活。因子Ⅻ是由596个氨基酸残基所组成，因子Ⅺ是由两个亚基所组成,每一亚基含607个氨基酸残基，其结构与血浆激肽释放酶很类似。缺乏疾病因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的病证分为两大类：①遗传性凝血因子缺乏性疾病。其特点是常自幼发生出血症状，有遗传家族史，除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传（见血友病）外，一般均为常染色体隐性遗传，男女均可患病，常有近亲结婚史。该组疾病均为单个凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺

6、乏（血友病甲）最常见，其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。②获得性凝血因子缺乏性疾病。均为多因子缺乏和有原发病，常见的如维生素K缺乏症为因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏，还有严重肝病等。诊断靠检查凝血象和纠正试验。用新鲜血或新鲜血浆治疗有效，对获得性者应以治疗原发病为主。凝血酶原缺乏症多见于新生儿出血症及重症肝脏疾患。先天性凝血酶原缺乏或减少的病例极少见。后天获得性凝血酶原减少或缺乏较多见,因维生素K摄入不足或吸收不良或由于肝功能异常而致病。新生儿生后1～5天，由于肠道细菌无或少,不能合成维生素K以致凝血酶原缺乏；在完全性胆道闭锁患者,因缺乏胆汁,影响脂溶性维生素K的吸收或消化功能紊乱的患者，维生素

7、K吸收不良,均不能合成足够的凝血酶原。急性传染性肝炎、中毒性肝炎、急性黄色肝萎缩、肝硬变等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏且常合并因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏（称凝血酶原复合体缺乏）。严重肝病患者还可因游离肝素等抗凝血因子增加而发生严重出血。凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用是，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程被称为凝血。凝血酶原凝血酶原在凝血机制中起着中心的作用。在激活的因子Ⅴ和由血小板或其他细