儿科学——小儿贫血.ppt

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1、小儿贫血1l造血器官发育–胚胎期造血–生后造血l造血细胞发育小儿贫血2卵黄囊100细中胞胚构叶75造骨髓成肝血期%50肝脾造血期骨髓造血期25脾淋巴结12345678910（月）胚胎期造血3小儿贫血l生后造血–骨髓造血–髓外造血小儿贫血4小儿贫血5髓外造血:各种原因引起贫血，骨髓储备力小，肝、睥、淋巴结可随时适应需要，回复到胎儿时期的造血状态。表现为肝、脾、淋巴结肿大，周围血可出现有核红细胞和幼稚粒细胞，病因去除后，可恢复正常骨髓造血。小儿贫血6l造血干细胞小儿贫血7小儿贫血8祖细胞细胞因子产物G-CSF粒单

2、集落形成单位粒细胞集落刺激因中性粒细胞子TPO巨核系集落形成单血小板生成素血小板位EPO红系集落形成单位促红细胞生成素红细胞小儿贫血9小儿贫血10小儿贫血11网织红细胞初生3天内:4-6%1-2月:0.3%以后:0.5-1.5%有核红细胞出生时:3-10/100WBC1周后消失小儿贫血12血红蛋白成分变化血红蛋肽链8周6月初生6月~12岁白岁胚胎期Gower1,2ε28周以前,3月Gower2,2ε2消失Portland22胎儿期HbF22增加90%70%<5%<2%成人HbA225~10%3

3、0%>95%>95%HbA222<1%2~3%<3.5%小儿贫血13l白细胞总数变化–出生时：15-20x109/L–6-12小时：21-28x109/L–生后1周：12x109/L–婴儿期:10x109/L–学龄期:8x109/L小儿贫血14白细胞分类的变化(%)7060淋巴细胞5040304-6天中性粒细胞4-6岁2010135791357911日数岁数小儿贫血15血小板和血容量l血小板：150-300x109/Ll血容量–足月新生儿:10%体重–儿童:8-10%体重–成人:6-8%体重小儿贫血16l

4、定义–指外周血中单位容积内的红细胞数和血红蛋白量低于正常。小儿贫血17贫血的诊断标准年龄Hb(g/L)新生儿＜1451-4月＜90中国4-6月＜1006月-6岁＜110世界卫生组织6岁-14岁＜120小儿贫血18l程度分类l病因分类l形态分类小儿贫血19贫血分度RBCHb(g/L)新生儿×1012/LHb（g/L）轻度4-3110（120）-90145-120中度3-290-30120-90重度2-160-3090-60极重度＜1＜30＜60小儿贫血20病因分类•RBC或Hb生成不足造血因子缺乏：IDA、巨幼

5、红细胞贫血再生不良：再障感染、肿瘤•RBC破坏增多RBC内缺陷：膜、酶、Hb合成及结构异常RBC外因素：免疫性、非免疫性•RBC丢失急性失血、慢性出血小儿贫血21贫血的细胞形态分类MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80~9428~3232~38大细胞性＞94＞3232~38巨幼红正细胞性80~9428~3232~38再障小细胞性＜80＜2832~38肾性贫血小细胞性＜80＜28＜32IDA低色素性小儿贫血22小细胞性贫血l缺铁性贫血l地中海贫血l铁粒幼细胞性贫血l慢性感染l慢性失血l严重营养不良

6、l铅中毒小儿贫血23正常细胞性贫血急性失血急性再生障碍性贫血急性感染慢性肾炎、肾功能衰竭缺铁早期结缔组织病骨髓肿瘤细胞浸润恶性肿瘤全身播散肝脏病其它红系造血障碍小儿贫血24巨幼细胞性贫血维生素B12或叶酸缺乏再障肝病切脾后红系造血代偿性增加阻塞性黄疸甲状腺功能减退小儿贫血25l一般表现：皮肤粘膜苍白、易疲倦、营养低下、体格发育迟缓l造血器官反应：肝脾淋巴结轻度肿大l各系统症状：循环呼吸系统----呼吸心跳加快，杂音消化系统----------食欲减退、腹胀、便秘、舌炎神经系统-----------精神不振、注

7、意力不集中、易激动免疫系统----------免疫功能低下，易感染小儿贫血26l病史：发病年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、家族史l体格检查：生长发育、皮肤粘膜、营养状况、肝脾淋巴结l实验室：外周血-----红细胞形态、网织红细胞、白细胞和血小板骨髓涂片-----增生、分类、特殊染色补充造血原料特殊检查-----血红蛋白分析、coombs试验、相关酶、铁代谢其他-----肾功能、大便潜血、寄生虫检查小儿贫血27l去除病因l合理喂养l药物治疗铁剂、维生素B12、叶酸、糖皮质激素、免疫抑制剂l输血治疗5-

8、10ml/kg极重度或合并肺炎5ml/kgl造血干细胞l并发症治疗小儿贫血28小儿贫血29l定义–由于营养的因素使体内铁缺乏，导致血红蛋白合成减少的一种贫血。l临床特点：–小细胞低色素性–血清铁和转铁蛋白饱和度降低–铁剂治疗效果好l发病情况小儿贫血30缺铁性小儿贫贫血血发病率31小儿体内铁的分布约占体内铁特点含量（%）血红蛋白65（3/2）可反复利用。Fe↓→Hb↓肌红蛋白3肌红蛋白对氧亲和力比Hb