吉兰—巴雷综合征患者47例临床和亚型研究

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1、吉兰—巴雷综合征患者47例临床和亚型研究　　【摘要】目的探讨吉兰-巴雷综合征（GBS）患者的临床特点。方法对47例GBS患者进行回顾性分析。结果47例患者中，感染为诱发因素占68%；以四肢运动障碍为主要临床表现占94%；存在脑脊液出现蛋白-细胞分离者现象占90%；肌电图检查存在周围神经源性损害占87%；20例接受免疫球蛋白治疗。结论GBS患者的临床表现以四肢运动障碍为主、脑脊液有蛋白-细胞分离现象，神经电生理检查表现为周围神经源性损害，免疫球蛋白疗效显著。【关键词】吉兰-巴雷综合症；脱髓鞘疾病；临床

2、吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome，GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。是以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎症反应为病理特征的自身免疫疾病。根据临床、血清学、电生理及病理学标准，GBS分为2个主要类型：急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病、急性运动轴索性神经病。本文对辽阳市中心医院2010年9月～2013年5月收治的47例患者临床资料进行分析，探讨吉兰-巴雷综合征的临床特点。1资料与方法1.1一般资料6收集本院2010年9月～2013年5月收治

3、的确诊为GBS的47例患者，所有病例符合2010年中国吉兰-巴雷综合征诊治指南[1]，发病年龄为2～73岁，平均32.3岁，男性29例，占62%；女性18例，占38%。1.2诱因病前感染病史32例占68%，其中，上呼吸道感染病史23例，占49%，胃肠道感染病史9例，占19%。手术及劳累病史2例，占4%。1.3临床表现1.3.1首发症状以单纯肢体无力为主的24例，占51%，以感觉障碍为主起病7例，占15%，以肢体无力伴感觉障碍起病12例，占26%。1.3.2运动障碍以进展性瘫痪为特点，四肢运动障碍患者

4、44例，占94%，由下肢发展到上肢者19例，占40%；四肢同时无力13例，占28%。1.3.3感觉障碍22例，占47%，表现为肢体远端痛觉过敏和感觉异常如刺痛、麻木和烧灼感，肌痛4例，占8%。腱反射减弱或消失45例，占96%，正常1例，亢进1例。1.3.4脑神经损害8例，占17%，表现为面瘫、延髓麻痹6例。此外，尚有三叉神经运动支损害1例，外展神经损害1例。1.3.5自主神经受累者共5例，占11%，主要表现为心率增快和尿储留，少数出现多汗。61.3.6呼吸肌受累10例，占21%，人工辅助通气4例，占

5、9%。1.4分型共有39例患者进行肌电图检查，34例表现为周围神经源性损害，占87%，其中，脱髓鞘型20例，占59%，轴索型14例占41%。其他类型有MillerFisher综合征3例，占6%，未分型10例，占21%。1.5脑脊液检查共有41例进行脑脊液检查，脑脊液压力正常者37例，占90%。脑脊液蛋白升高者（0.47g/L～6.9g/L）38例，占93%，37例有蛋白-细胞分离现象，占90%。1.6治疗与转归患者均给予一般对症治疗B族维生素营养神经。常规激素治疗27例，IVIG联合激素治疗15例，

6、免疫球蛋白（IVIG）治疗5例。完全恢复43例，死亡1例，死于呼吸衰竭，遗留持久的神经功能障碍3例。2讨论吉兰巴雷综合征以迅速进展的肢体对称性无力为主要特征，可累及呼吸肌，也可伴有感觉障碍、脑神经损害和自主神经功能损害，其年发病率约（1～2）人/10万人[2]。发病前患者常有感染、疫苗接种及手术史，其发病机制多认为是细菌或病毒感染导致机体免疫功能失常，激活了细胞免疫和体液免疫，较明确的感染有：空肠弯曲菌、疱疹病毒、肺炎支原体等，6GBS可发生在任何年龄，青壮年多见。半数以上患者有前驱症状，从感染至发

7、生神经症状时间为1～3周，运动障碍多从下肢向上肢发展的四肢对称性弛缓性瘫痪，以肢体近端为重。起病初期可有神经根刺激症状，以后出现肢体麻木、酸痛，不少病例也可无感觉障碍，本研究占53%。少数患者可出现肌肉疼痛，有研究认为是由于肌肉失神经支配后兴奋性增高，发生反复痉挛，且有报道肌痛多伴肌酶增高[3]。绝大部分患者有腱反射减弱，本研究占96%。颅神经障碍主要影响Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经，少数患者有颅神经周围性瘫，舌咽、迷走神经损害，表现为吞咽困难、声嘶、咳嗽反射消失等，面瘫常为双侧性。少数患者有膀胱括约肌功能障

8、碍，约20%病例可发生呼吸困难，多在起病后3～12d出现，呼吸困难的原因是病变波及颈、胸段神经根而致呼吸肌麻痹。GBS分为：AIDP与AMAN两个常见亚型，还包括急性运动感觉性轴索型神经病、MillerFisher综合征等少见亚型。AIDP与AMAN的病情演变形式和速度不同，AMAN进展较快，达到高峰期早，而AIDP通常在首诊后病情仍持续进展，但速度较慢。AMAN患者恢复时间较AIDP长，故对于重症患者，特别是轴索损害型应早期积极治疗和坚持进行康复训练。严重的脱髓鞘常