吉兰-巴雷综合征临床研究进展

《吉兰-巴雷综合征临床研究进展》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、吉兰-巴雷综合征临床研究进展作者：李民虎单位：吉林省延边第二人民医院关键词：吉兰■巴雷综合征言兰■巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)亦称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,AIDP)或急性免疫介导多发性神经炎(acuteimmunemediatedpolyneuritis),是一种免疫介导性周围神经病，临床主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、腱反射消失、脑神经损害、呼吸肌麻痹，脑脊液可出现蛋白■细胞分离现彖。发病率：国外为0.6/10力〜1.9/10万,我国为0.8/1

2、0万。1疾病命名木病于1859年首先由法国学者Landry报道为“急性上升性麻痹”o1892年,美国的Osier具体描述了与现在认识相似的病例。1916年，Guillain、Barre和Strohl,指出脑脊液蛋白-细胞分离是木病特征，被后人命名为Landry-Guillain-Barre-Strohl综合征，一般简称吉兰-巴雷(Guillain-Barre)综合征。1919年，Bradford等报道木病与感染有关，命名为急性感染性多发性神经炎。1955年,WaksmanBH等首先完成了实验变态反应性神经炎(experimentalallergicneuri

3、tis,EAN)模型，指出其病理改变为脱髓鞘。1969年，Asbury指出脊神经根和周围神经干，有单核细胞浸润及原发性脱髓鞘。此后，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)被广泛使用，把GBS概念定位在AIDPo1960年后，国内外报道了以轴突损害为主的急性瘫痪病例，临床表现与GBS相同，病因少免疫有关o1986年，Feasby将这些病例命名为轴突型GBS。1993年，Dyck称Z为GBS轴突变异型。1996年，Asbury称ZGBS的急性运动轴突型神经病(acutemooraxonalneuropathy,AMAN),将AIDP命名为GBS经典型。综上,本病以吉兰■巴雷综合征(

4、GBS)命名为妥。2病因与发病机制本病病因尚未明确，患者病前多有感染、疫苗接种、手术史等。较为明确的感染因了有空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)^病毒和支原体感染［3］。空肠弯曲菌近期感染阳性率较高，美国为70%、欧洲为10%〜20%、我国为54」％。CJ感染后的特点为：①病情较重;②轴索变性明显；③儿童发病率高；④发病与季节有关；⑤与神经节昔脂联系密切；⑥预后不佳。迄今为止，其发病机制尚不清楚，从病理、实验研究及临床分析看，与P2蛋白诱导的实验性变态反应性神经炎(EAN)有相似之处。通过血清抗体、免疫细胞检测、免疫纽化、血清成分及免疫细胞的被动转移及EAN

5、等研究，提示为自身免疫失衡，是山细胞免疫和体液免疫参与引起的免疫介导的周围神经病。3GBS分型目前分型尚无统一标准，-•般根据病变部位、病理改变、病程经过分型。有些病例与经典型GBS相似，但有其各口特点的称为GBS变异型。不典型病例根据病理改变、电牛理及脑脊液检查对诊断分型有觅要参考意义。现结合国内外进展，参考Asbury等分型作一介绍。3」经典型GBS为典型的GBS,亦称单吋相型。3.2复发性GBS木型病理改变为节段性脱髓鞘，多有髓鞘增生，临床表现与经典型相同，但发展缓慢、恢复不完金。3.3Fisher综合征发病与空肠弯曲菌感染右关，临床表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征

6、，可佇轻微的肢体力弱或感觉异常，为GBS的一种亚型。3.4脑神经型GBS属少见变异型。临床表现为累及运动性脑神经，面神经受累多见，舌咽、迷走、动眼、外展及舌下神经可受损害，不伴有明显的脊神经损害体征。3.5急性感觉性多发性神经炎(acutesensorypolyneuritis)表现为四肢深、浅感觉障碍，重症可有感觉性共济失调,没有运动障碍或表现轻微无力O病理改变为后根和感觉神经的脱髄鞘及淋巴细胞浸润；肌电图为感觉传导速度减慢和波幅明显降低。3.6急性全自主神经病(acuteautonomicneuropathy)表现为自主神经功能障碍。出现四肢无汁、皮肤干燥、瞳孔变化、腺体分泌障

7、碍、血压升高或育立性低血压、心率不变或加快、胃肠功能紊乱、无张力性膀胱及性功能减退等。3.7轴突型GBS包括急性运动轴突型神经病(acutemotoraxonalneuropathy,AMAN)和急性运动感觉轴突型神经病(acutemomrsensoryaxonalneuropathy,AMSAN),病理及电牛理改变均为轴突损害。临床表现：AMAN为急性软瘫、肌萎缩明显；AMSAN有运动和感觉障碍；病情重、恢复慢、预后不佳，诊断均符合GBS标准，血浆交换治疗有效。3.