吉兰—巴雷综合征

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1、吉兰—巴雷综合征1第一部分：概述2急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP），格林—巴利综合征（Guillain-Barresyndrome），现在统一术语为吉兰—巴雷综合征。3急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于1859年Landry首先报告，Guillain，Barre及Strohl等于1916年又相继报告，并指出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征，称本病为格林－巴利综合征。4本病是由体液和细胞免疫共同介导的周围神经自身免疫性疾病。其病变范围广泛而弥散，主要累及脊神经根、脊神经和脑神经，有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。5

2、其主要病理改变为周围神经广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性并发。6临床主要表现为急性、对称性、迟缓性肢体瘫痪，脑神经瘫痪，周围性感觉障碍及腱反射消失；脑脊液常成蛋白质增高而白细胞数正常的蛋白—细胞分离现象；严重者可出现延髓及呼吸肌瘫痪，并危及患者生命。7本病是常见的周围神经病，平均每年发病率为（0.6—4）/10万。任何年龄均可发病，最小为2岁，最大为79岁，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高于女性。世界各地区或全年各季节均可发生，但以夏季为多。8第二部分：病因及发病机制9病因尚未完全清楚。但有60﹪患者在发病前一个月内有

3、过呼吸道或消化道感染史；或接种疫苗后10—20天内发病；或病前有过外科手术、妊娠史；以轴索为主者在病前有空肠曲菌的感染史。10不除外本病与某些病原体感染有关，可是，在本病从未发现病变的组织，如神经根、周围神经、脑脊液有病原体存在的证据。11近年来，人们发现包括本病在内的各种周围神经病存在着人类免疫缺陷病毒（HIV）感染，而有HIV的患者常有多种免疫功能异常。在伴或不伴有HIV感染的AIDP患者中发现抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高，这结果提示活动性病毒感染可引起AIDP，因此，不除外AIDP是由病毒所致。12但是，大多数学者还是认为，AIDP是一种由免

4、疫介导的迟发性变态反应性的自身免疫性周围神经病。证据如下：131．发病前尽管出现过感染性疾病，但其与AIDP出现有一段时间的间隔，即有潜伏期。142．AIDP患者的血循环中的淋巴母细胞数量增高。153．采用AIDP患者的血淋巴细胞进行动物实验，可诱发鼠后根神经的脱髓鞘改变。164．患者血清中可测得免疫复合物及抗周围神经髓鞘抗体，用其血清进行组织培养或给动物神经内注射后，可引起动物周围神经的髓鞘脱失。175．AIDP患者的脑脊液蛋白质增高以IgG、IgM、IgA为主，并可检测出寡克隆IgG。186．采用周围神经匀浆液，提取的神经碱性髓鞘蛋白P0、P2或半

5、乳糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种后2—3周，可制成实验性变态反应性神经炎（EAN）的动物模型，其神经系统受损表现、病理、电生理和脑脊液改变酷似人类的AIDP。19细胞免疫主要参与本病的发生。如采用各种哺乳动物注射周围神经匀浆后可引起变态反应性神经炎，对动物进行免疫控制可预防此病发生，所以普遍认为是一种由CD4＋T淋巴细胞介导的自身免疫病，是典型的AIDP动物模型。20EAN的髓鞘脱失可能系因为周围神经髓磷脂或P2碱性蛋白转化淋巴细胞所控制。被转化的淋巴细胞将巨嗜细胞引诱至周围神经处，并破坏该处的神经髓鞘。通过巨嗜细胞移动抑制试验更说明此类疾病者的体内有针

6、对周围神经成分的细胞免疫异常。21体液免疫在本病的发病发展中也其者起着重要的作用，如在临床上采用血浆置换疗法可有效治疗本病。22人们认为发病早期患者血循环中即出现相应的抗体，即高滴度的抗髓鞘抗体或抗糖类脂抗体，尤其是抗神经节苷脂1的IgA型抗体与本病发生运动损害有关。在临床上，许多本病的患者的血清可发现这些抗体滴度增高，但也有不一致的情况。23总之，对于本病的确切发生机制仍待进一步研究和了解。24第三部分：病理25AIDP的病理特征改变为神经束膜及神经内膜下有单核细胞浸润，并有神经纤维广泛多灶性节段性脱髓鞘，而轴索受损相对较轻，单以轴索为主受损者除外。

7、26电镜下观察到吞噬细胞从郎飞结附近侵入神经膜细胞的基底膜，并在髓鞘板层之间延伸，使髓鞘与轴索分离，髓鞘残段最后被吞噬细胞所吞没。27上述病理改变以颈丛及腰丛神经的前根和神经干的近端明显。在以轴索变性为主者，其神经内膜有多型核白细胞浸润，吞噬细胞进入轴索的外膜空隙，轴索出现华勒变性，但其髓鞘改变不明显，脊髓前角细胞及后根神经节细胞可见中央染色质溶解。28发病后2周内，神经膜细胞增生，髓鞘再生；后期炎症消退，髓鞘再生为主。甚至在多年后，还可观察到神经内膜下有少量炎性细胞，但神经纤维完好。29第四部分：临床表现30本病按发病形式和病程分为急性型、慢性复发型

8、或慢性进展型；按病变部位分为脊神经型、脑神经—脊神经型和脑神经型；按病情程度分为轻、中、重型，