吉兰巴雷综合征课件

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1、吉兰巴雷综合征Guillain-BarreSydrome（GBS，吉兰—巴雷综合征）是一种神经系统的临床综合征，包括：急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP）急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）急性运动轴索性多神根神经态（AMAN）Miller—Fisher综合征亚急性炎性脱髓鞘性多神根神经病（SIDP）慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）以上各种类型的共同点：多有对称性四肢肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴感觉障碍等临床特征。本病于1859年Landry首先报告，Guillain，Barre及Strohl等于1916年又相继报告，并指出

2、脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征，称本病为Landry-Guillain-Barre-Strohel综合征或Guillain-Barre综合征（GBS）。AIDP(AcuteinflammatorydemyelinatingPolyradiculoneuropathies,急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病)近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS，并把GBS的概念定位在AIDP上。[流行病学]AIDP的年发率为0.6～1.9/10万人，男略高于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可发病，国外报道发病率与增龄呈正相关，美国的发病高峰在50～74岁，发病年龄有

3、双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现又双高峰。我国以儿童及青壮年多见，30岁以下占68.5%（南京地区514例统计）。发病在国外多无明显季节性倾向，我国多在夏秋之交与日本报道相似。70代年中期在江苏淮阴、南通地区、河北的张掖、临泽地区，1986年在河北省清河地区曾有丛集发病的报道。[前驱因素和发病机制]Hurwitz等对1034例AIDP研究约80%患者可在发病前8周内有前驱因素，高峰在病前1—2周。约2/3为病毒感染，最常见为呼吸道（58%）、胃肠道（22%）、或二者合并发生（10%），约5%有手术史，4.5%有疫菌种史。与GBS相关的感染因

4、子最常见的有巨细胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）肺炎支原体（MP）和空肠弯曲菌（CJ）。CJ属G阴性螺旋菌群弯曲菌属，是人类腹泻常见病菌之一，有多种血清型，GBS常见的血清型为2.4和19型，我国以Pener19型最常见，污染水、食物、家禽（鸡）畜（猪）。上述四种感染因子占GBS的前驱感染因素的2/3。Rhodes（1982）首先注意到GBS和CJ的关系。以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染的比例高达85%。Ree等报告96例GBS和100例对照比较变现，26%的GBS并发CJ感染，而对照组中仅2%。在伴发CJ感染的GBS中，76%的病例有脱髓鞘

5、改变，其中40%为AIDP。在CJ感染的GBS中，52%GM1抗体阳性，而无CJ感染的GBS中，CM1抗体阳性仅15%，CJ和GM1抗体阳性的GBS病人比这两种抗体阴性病人恢复得慢。CJ感染后发生的GBS有以下特点：病情更严重，轴索变性更明显，预后更不良，儿童病率更高，与神经节苷脂联系更密切，发病与季节有关。除上四种感染因子外还有：单疱、带状疱疹、流感A和B、腮腺炎、麻疹、柯萨奇、类肠道细胞病变病毒、甲型及乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒等。有些AIDP并发于恶性肿瘤（何杰金氏病及其它淋巴瘤）、红斑斑狼、桥本甲状腺炎、酒精中毒及肝病。AIDP的发病机制

6、尚不清，根据临床、病理及实验室检查提示可能系一种周围神经的自身免疫性疾病。主要依据为：病前2周左右约50%患者可有先驱或免疫注射史；脑脊液中细胞正常而蛋白质增加，所增加的蛋白质主要是免疫球蛋白，脑脊液内增加的免疫球蛋白部分来自血液外，部分系由鞘内合成；病理检查可发现神经根及周围神经的单核细胞侵润，血管周围淋巴细胞鞘，用免疫荧光及免疫细胞化学技术可发现周围神经的免疫球蛋白及补体沉积；髓鞘脱失呈节段性。上述病理改变与实验性自身免疫性神经炎（EAN）十分相似。在AIDP患者的血清中，可以检测出抗周围神经髓鞘抗体，其滴度与临床病变的程度呈正相关，这种抗体为I

7、gM，用AIDP患者的血清直接注入大白鼠坐骨神经，可引起急性传导阻滞、髓鞘脱失及淋巴细胞和巨噬细胞浸润。血浆置换以清除血清中免疫球蛋白治疗AIDP获得了肯定的疗效。上述均提示了免疫因素参与了AIDP的发病过程。GBS的研究中患者血清抗体和免疫细胞的检测、免疫组化、血清成分和免疫细胞的被动转移和实验性自身免疫性神经炎等方法采用从不同角度提示，这是一种免疫介导的神经病。“分子模拟”机制学说认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱

8、失。周围神经髓鞘抗原包括：P2蛋白、P1蛋白、P0蛋白，髓鞘结合糖蛋白（MAG）。[病理]最主要的病理改变为