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时间:2020-03-23
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1、髋关节发育不良的影像学诊断上海市宝山区妇幼保健院陈健概述先天性髋关节脱位:随着研究的不断深入,越来越多的学者认为该病除了先天性因素之外,后天因素起着重要作用,而且是可以预防的,因此1992年北美小儿矫形外科学会将其更名为发育性髋关节脱位(DDH)。DDH是最常见的四肢畸形,新生儿发病率在1%左右,男女之比1:5,有家族史的则增加20%的机会,受累髋发生率依次为左髋、双髋、右髋。流行病学Barlow(1962)发现初生时1.08%新生儿有髋关节不稳定,超过3.5天减少一半,自然治愈率58%。Ramsey(1
2、976)检查了2.5万婴儿发现,新生儿存在100%髋关节不稳定,这只是先天性因素,并不完全发病。病因学一、解剖结构欠缺有研究显示新生儿出生时髋臼深度变浅,致使髋关节不稳定,是本病的解剖学欠缺。对胎儿的解剖观察发现,髋臼深度值(臼深指数/髋臼直径100)从胎儿4月的67.8,至出生时下降至46。胎儿髋关节髋臼指数从16周的60至新生儿降至43.3,而园韧带长度增长3.1倍,髋臼深度只增长1.8倍。已知维持髋关节的稳定主要有三大因素:髋臼直径、深度与股骨头的比例,髋臼深度与园韧带长度的比例,髋关节周围肌肉。只
3、要有两个因素异常即可影响髋关节的稳定性。二、遗传因素多基因遗传在发病中有一定作用,患儿有家族史的是没有家族史的7倍。三、激素学说分娩时母体分泌大量雌激素,髋关节处于松弛状态。四、机械因素臀位产使髋关节在异常的屈曲位置上遭受机械压力,容易引起股骨头脱位,并进一步引起局部生长发育的异常。五、宫内异常1、羊水过少、巨大儿发生率高——宫内空间狭小,胎儿活动范围减少。2、女性比例高——女孩对母体内的韧带弛缓素敏感。病理主要改变是脱位后的继发性变化,如髋臼浅,前倾角大,是符合“头臼同心是髋关节发育的先决条件”的Har
4、ris定律。随着年龄增长,病理改变日益加重,此点为动物实验所证实,它间接的证明本病不是先天性的。髋臼:髋臼前、上、后缘发育不良,平坦,变浅,其中脂肪组织、圆韧带充塞其中。最终脱位的股骨头压迫髂骨翼出现凹陷,假臼形成。股骨头:股骨头骨骺出现迟缓,发育较小,随着时间的推移股骨头失去球形而变得不规则。股骨颈:变短变粗,前倾角加大。盂唇:在胚胎发育至7~8周时,间质细胞分化形成关节囊和盂缘,当受到任何刺激均可使正常间质停止吸收出现盂唇。盂唇在盂缘上方常与关节囊、圆韧带连成一片,有时呈内翻、内卷状影响股骨头复位。圆
5、韧带:改变不一,有的可拉长、增粗、增厚,有些病例部分消失或全部消失。关节囊:松弛,随股骨头上移而拉长、增厚,关节囊前方髂腰肌经过处出现压迹,严重呈葫芦状,妨碍股骨头复位。骨盆:单侧脱位骨盆倾斜。双侧脱位骨盆较垂直、前倾。脊柱:单侧脱位由于骨盆倾斜出现代偿性脊柱侧弯。双侧脱位由于骨盆的垂直,腰生理前凸加大,臀部后凸。肌肉和肌膜:随着股骨头的上移脱位,内收肌、髂腰肌紧张,臀肌、阔筋膜张肌的不同程度的挛缩。分型髋关节脱位可分为两大型。一.单纯型1.髋臼发育不良型2.髋关节半脱位3.髋关节脱位二.畸形型1.髋关节
6、发育不良又称为髋关节不稳定,早起常无症状,生后有很高的比例呈现髋关节不稳定,X线常以髋臼指数增大为特征,有的随生长发育而逐渐稳定,有的采用适当的髋关节外展位而随即自愈,但是也有少数病例持续存在着髋臼发育不良的改变,年长后出现症状,尚需进行手术治疗。2.髋关节半脱位该型股骨头及髋臼发育差,股骨头向外轻度移位,未完全脱出髋臼,髋臼指数增大。它既不是髋关节发育不良导致的结果,也不是髋关节脱位的过渡阶段,而是一个独立的类型,可以长期存在下去。关节造影观察手术中发现,在髋臼的外方形成一个膜样隔膜而限制其完全复位。3
7、.髋关节脱位是指髋关节完全脱位,为最常见的一型,股骨头已完全脱出髋臼,向外上、后方移位,盂唇嵌于髋臼与股骨头之间。该型根据股骨头脱位的高低分为三度。Ⅰ度:股骨头向外方移位,位于髋臼同一水平。Ⅱ度:股骨头向外上方移位,相当于髋臼外上缘部分。Ⅲ度:股骨头位于髂骨翼部分。脱位的分度标志着脱位的高低,对手术前牵引方法的选择,治疗后合并症的发生以及预后均有直接关系。双髋关节半脱位右髋关节Ⅱ度脱位、左髋关节半脱位双髋关节脱位Ⅱ度右髋关节脱位Ⅲ度畸形型均为双侧髋关节脱位,双膝关节处于伸直位僵硬,不能屈曲,双足呈极度外旋
8、位,为先天性关节挛缩症。有合并并指、缺指、拇内收畸形。该型治疗困难,疗效不佳,均需手术治疗。临床检查DDH患儿站立和行走较晚,婴儿期未行走时表现为大腿内侧皮纹不对称,双下肢不等长,患侧臀纹升高或较多。Ortolani检查外展受限、可感到股骨头滑进髓臼或听到弹响,Barlow检查有半脱位和后脱位。行走后单侧者表现跋行,双侧者行走左右摇摆如鸭步。体查患肢缩短,臀纹不对称,会阴部加宽。患肢股骨头凸出,髓外展受限,曲(Trende-l
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