多发性骨髓瘤的诊断与治疗.ppt

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1、多发性骨髓瘤的诊断与治疗天津医科大学附属肿瘤医院血液肿瘤科MM的诊断、分型与预后MM治疗模式的演进高度重视并发症的治疗概述定义：多发性骨髓瘤（MM）是由于单克隆浆细胞恶性增生、广泛浸润并分泌大量单克隆免疫球蛋白从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高粘滞综合症及肾功能不全等一系列临床表现的一种恶性肿瘤。历史：1844SamuelSolley报告首例1850WilliamMacintype和HenryBenceJones发现本－周氏蛋白尿1873J.vonRustizky提出MM病名193

2、5发现和认识蛋白电泳M峰MM的流行病学发病率:约占全部肿瘤的1％，血液肿瘤的10％。美国：白人4/10万，黑人10/10万以上欧洲：2.5~3.0/10万亚洲：1.0/10万左右中国：无确切资料，可能在1.0-2.0/10万左右发病年龄：老年病，随着年龄增加发病率↑欧美：高峰65～70岁，中位年龄68岁中国：高峰55～65岁，中位年龄57岁男女比例：男性：女性约为2-2.5:1多发性骨髓瘤的主要临床表现/并发症单克隆蛋白骨髓浸润细胞因子释放骨质破坏无功能性免疫球蛋白免疫缺陷感染骨痛贫血，出血神经系

3、统症状高钙血症肾功能衰竭高粘血症淀粉样变性血清蛋白电泳或尿蛋白电泳中的单株峰骨髓瘤特征性表现骨髓瘤细胞溶骨性病变骨质疏松多发性骨髓瘤的脊柱溶骨性破坏多发性骨髓瘤的髓外侵润（髓外浆细胞瘤）有症状骨髓瘤诊断标准●血清和/或尿中有M蛋白●骨髓中有克隆性浆细胞或浆细胞瘤通常以10%为标准●相关器官或组织受损非分泌型骨髓瘤诊断标准●IF法血清和/或尿中无M蛋白●骨髓中克隆性浆细胞≥10%，或者浆细胞瘤●ROTI●免疫过氧化物酶或免疫荧光检测浆细胞内为单克隆免疫球蛋白InitialDiagnosticEval

4、uationHistoryandphysicalexaminationBloodworkupCBCwithdifferentialandplateletcountsBUN,creatinineElectrolytes,calcium,albumin,LDHSerumquantitativeimmunoglobulinsSerumproteinelectrophoresisandimmunofixationβ2-microglobulinSerumfreelightchainassayUrine2

5、4-hrproteinProteinelectrophoresisImmunofixationelectrophoresisOtherSkeletalsurveyUnilateralbonemarrowaspirateandbiopsyevaluationwithimmunohistochemistryorflowcytometry,cytogenetics,andFISHMRIasindicatedNCCNPracticeGuidelines.V.1.2011.IMWGClassificatio

6、nofActiveMMHighRisk(25%)FISHDel17pt(4;14)*t(14;16)Cytogeneticdeletion13qStandardRisk(75%)*Allothers,including:Hyperdiploidyt(11;14)t(6;14)DispenzieriA,etal.MayoClinProc.2007;82:323-341.FonsecaR,etal.Leukemia.2009;23:2210-2221.MunshiN,etal.Blood.2011;1

7、17:4696-4700*Patientswitht(4;14),β2-M<4mg/LandHb≥10g/dLmayhaveintermediate-riskdisease.多发性骨髓瘤的分型IgG型40％～50％，血中具有较高M蛋白水平，免疫球蛋白水平很高，易于感染，肿瘤相对生长缓慢，高钙血症和淀粉样变少见。IgA型15％～20％高粘滞血症高钙血症感染和淀粉样变少见，髓外浸润较常见，预后较IgG型差轻链型20%，以λ轻链居多易并发肾功能不全，骨骼损害严重，病程进展较迅速，预后较IgG型和IgA型

8、差多发性骨髓瘤的分型IgD型国外在1％～3％，我国比例在5％－10％。此型患者发病年龄偏轻，以50岁以下男性多见，易出现肝脾肿大，淀粉样变常见，多数患者有本周氏蛋白尿，轻链成分主要为λ，易合并高钙血症和肾功能不全，骨质硬化多见，生存期短，预后不良。IgM型易出现高粘滞血症双克隆型或多克隆型0.5％～2.5%，临床表现无明显的特殊性。IgE型罕见Durie和Salmon分期标准(1975)分期瘤细胞数分期标准I期<0.6x1012/m21)HB>100g/dl；2）血清钙正常3）X线