多发性骨髓瘤的检验与影像诊断ppt课件.ppt

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1、多发性骨髓瘤的检验与影像诊断1我国多发性骨髓瘤的诊断状况查阅2000至2008年国内有关MM误诊分析的文献49篇平均65.17%误诊率（全国1557例大样本调查）发病到确诊时间差异大，误诊时间15d一10年多科室就诊：骨科、推拿科、针灸科、风湿科、肾内科、消化科、呼吸科吕鸿雁，张金巧.多发性骨髓瘤1557例误诊资料分析.河北医药,2009，31（9）:1052-10542误诊原因首发临床表现复杂多样80~90%患者的首诊科室为非血液科室临床医生对MM缺乏认识31.应选用哪些实验室检查？2.各种检查的意义？3.如何对检查结果进行解释？诊断MM4MM的检验与影像诊断常

2、规检查生化检查骨髓检查M蛋白鉴定分型诊断免疫分型浆细胞标记指数染色体测定基因异常检测影像学检查5常规检查血常规正细胞、正色素性贫血白细胞正常，偶见幼粒、幼红细胞或瘤样浆细胞血小板正常或减少，晚期血小板常减少血沉加快红细胞呈缗钱样排列6血液生化检查血清钙磷和碱性磷酸酶：增高血清β2微球蛋白：增高肾功能：BUN、Cr升高血液流变学检查：血清粘滞度增加CRP：升高高尿酸血症血清总蛋白、白蛋白、球蛋白LDH增高7骨髓检查骨穿：骨髓原、幼浆细胞（骨髓瘤细胞）明显增多。骨髓瘤细胞在骨髓内呈弥漫性分布，或灶性、斑片状分布。需要多次多部位穿刺，以免漏诊数量：国内标准为浆细胞>15

3、%,并有异常浆细胞或组织活检证实国外最低标准为异常浆细胞≥10%或组织活检证实形态：细胞浆呈灰蓝色，可见多核（2-3个核），核仁1-4个，初浆区消失，胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒，偶见嗜酸性球状包涵体或大小不等的空泡。核染色质疏松，有时凝集成大块，但不呈车轮状排列8多发性骨髓瘤血象9多发性骨髓瘤骨髓象（浆细胞样骨髓瘤细胞）10更早期、更准确显示骨髓内瘤细胞的分布及细胞类型。病变始于红骨髓，瘤细胞常聚集成堆。阳性率近100%骨髓活检11M蛋白定义本质上属于免疫球蛋白或其片断是由克隆性的浆细胞分泌在类别、亚类、型、亚型、基因型和独特型上相同的均一的免疫球蛋白其氨基酸顺序

4、、空间构象、电泳特性都相同12单克隆免疫球蛋白（M蛋白）13血M蛋白鉴定血清蛋白电泳（SPEP）：M蛋白形成异常浓集带，位于γ区内，或β、α2区内可见一窄底的高峰。由于尿液可以浓缩许多倍，因此检查游离轻链时尿蛋白电泳（UPEP）比SPEP灵敏。80%的MM患者可发现M蛋白14血清蛋白电泳(醋酸纤维膜电泳技术)：在给定的PH（8.8）条件下，根据其所带电荷数将其分离成各种片段。血清蛋白电泳由5个不同迁移率区带组成，每一区带含有一种或多种血清蛋白质：Alb、α1、α2、β、γ。血清蛋白电泳15血清蛋白电泳16M蛋白的诊断标准IgG≥35g/LIgA≥20g/LIg

5、M≥15g/LIgD＞2.0g/LIgE＞2.0g/L本-周蛋白阳性＞1.0g/24h血清免疫球蛋白测定17免疫固定电泳（IFE）：蛋白质在PH8.8电泳Buffer先分离，电泳后的蛋白与相应的5种抗血清γ（IgG）、α（IgA）、μ（IgM）和轻链К、λ（包括游离、非游离）形成复合物，并被固定在相应的位置上，比血清蛋白电泳更敏感、特异。目的是为鉴别血清蛋白电泳中出现的异常条带或M蛋白量少，用血清蛋白电泳方法无法鉴定。18免疫固定电泳对骨髓瘤进行分型，敏感性是SPEP的10倍，不能定量19尿蛋白检测分型尿本周蛋白阳性率IgG-MM50-60%IgA-MM40%

6、-50%IgD-MM80%IgM-MM10%－30%POEMS综合征阴性MGUS可有尿常规：蛋白尿、血尿、管型尿尿蛋白：尿液中出现的自由轻链即本-周蛋白各型MM本周蛋白阳性率20分型诊断-MM各型M成份分型特点分型发生率/比值免疫球蛋白定量血清蛋白电泳IgG50-60%明显升高或倒置IgG〉35g/L区IgA15-20%明显升高或倒置IgA〉20g/L及前γ区IgD1-5%明显升高或倒置IgD〉2.0g/Lβ-前γ区域IgM1%明显异常IgM〉15g/Lγ区IgE极罕见轻链型15-20%70%左右在血清电泳中没有M成份;30%的患者血清蛋白电泳中在α2-γ

7、区出现低峰值的小M成份不分泌型MM约1%双/三克隆型＜1%211.是一种检测体内是否存在克隆性浆细胞的高度敏感的方法，通过免疫比浊法分别测定出血清中的游离轻链κ和λ的比率。2.κ/λ正常范围为0.26-1.65，比值低于0.26或高于1.65都说明κ和λ轻链量的异常。提示MM克隆性增殖。3.用于诊断并监测95%以上的各种类型的MM，淀粉样变、寡分泌型、不分泌型或轻链型MM。是严格CR的标准之一。血清游离轻链（sFLC）的检测22细胞免疫表型正常浆细胞免疫表型为：CD38+、CD138+、CD19+、CD56-骨髓瘤细胞为：CD38+、CD138+、CD19-、CD

8、56+23