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1、益气软皮丸治疗系统性硬皮病186例疗效观察作者：谢宇峰，谢宇霞,蔡光先单位：湖南中医药大学，湖南长沙410007【关键词】系统性硬皮病;益气软皮丸;中医疗法硬皮病是以局限性或弥漫性皮肽及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病。临床分为局限性和系统性两类，其中系统性硬皮病(SSc)皮肤广泛碾化，大多伴雷诺氏现象和多脏器、多系统受累，往往预后不良。目前SSc的病因及发病机制尚不淸楚,其治疗仍是困扰医学界的难题。近10年來，笔者运用自拟益气软皮丸治疗SSc患者186例,取得较好疗效，现报道如下。1临床资料1.
2、1诊断标准参照美国风湿病学会(ARA)1998年标准制定。主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及躯干。次要标准：①手指硬皮病：上述皮狀改变仅限于手指;②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;③双肺基底纤维化。凡具有1项主要标准或2项次要标准即可诊断。其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检杳ANA,抗ScI-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。1.2一般资料186例患者均为1998-2008年湖南株洲市脉管炎研治所门诊病例,其中男71例，
3、女115例;年龄9〜81岁，平均46.1岁;病程0.5〜21年，平均3.6年。186例中伴雷诺氏现象179例，食道病变92例，合并尘肺3例,糖尿病3例,皮狀癌1例,乳腺癌2例。实验室检查结果：血沉增快105例,ANA阳性74例，胸片帥纹理增多增粗76例，心电图异常78例,白细胞数升高47例,IgM升高19例，补体C3下降58例。2治疗方法采用自拟益气软皮丸治疗。益气软皮丸山黄茂、党参、白术、红花、当归、桂枝、川時、熟地黄等药物组成，山湖南株洲市脉管炎研究所制剂室制成水丸。成人每次口服5g,每日3次，小儿酌情减量。3个月为
4、1个疗程，以终止治疗为观察终点。治疗前止在服用激素者,逐渐递减激素用量直至停用。3临床疗效疗效标准：参照《中药新药临床研究指导原则》［1］有关标准。临床痊愈：症状消失、皮肤变软,各脏器系统的病变基本控制，实验室各项检测指标恢复止常。显效:主要症状消失,皮肤基本变软，各脏器系统的病变大部分控制，实验室检测指标大部分恢复止常。有效：部分症状、体征消失，皮肤基本变软,各脏器系统的病变部分控制，实验室检测指标部分项目恢复止帘或有所好转。无效：症状、体征、各脏器系统的病变、各种实验室检测指标均无改善。结果：临床治愈61例，显效93
5、例，有效25例，无效7例，总有效率96.2%,用药时间最短2个月，最长18个月，平均11.5个月。4典型病例患者，男,53岁侬民，因全身皮肤肿胀、变硕1年11个月于1998年10月29日就诊。患者1996年11月开始出现双手及前臂肿胀，后全身皮肤逐渐发黑、变E更,1997年冬起双手遇冷发白、发凉，得热潮红，曾在上海、南京等地被诊为“系统性硬皮病”,经口服肤康片、雷公藤多试片、青霉胺等无效。发病以来，神疲乏力，咳嗽，食欲不振,劳力或爬楼后心慌、气短，皮肪瘙痒，眠差，无吞咽困难，口不渴，二便调話淡胖,
6、苔薄黄，脉弦细。杳：血压120/82mmHg(lmmHg=0.133kPa),心率88次/min,律齐，心前区可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，双肺呼吸音稍粗。全身皮脐显著发黑、变硬，皮纹消失，无法捏起,以头面部、双上肢、腹、背部尤著,假面具脸,张口上下齿距一横指，舌伸唇外0.5cm,双手冰凉，指关节屈曲畸形,双腕、肘、肩关节活动明显受限，双下肢轻度浮肿,下蹲时大腿皮肤有牵拉感。实验室检查：血、尿常规及肝功能正常，血沉17mnV20min,IgG17.2g/L,IgM3.4g/L,C31078mg/L,ANA阴性,胸片示双
7、肺纹理増多增粗，呈弥漫性网织小结节状阴影;心电图示窦性心率,电轴显著左偏，陈IH前间壁心梗。诊断为系统性硬皮病。给予益气软皮丸口服，每次5g,每口3次。共治疗12个月,全身皮脐完全软化,狀色恢复止常，各关节活动白如（但指关节仍屈曲畸形）,雷诺氏现象基本消失，精神好,食纳佳，无其他不适，能胜任各种农活。复IgG6.93gflLJgM1.01g/L,C31198mg/L,胸片止常，心电图同治疗前。停药10年來情况良好。5讨论SSc屈中医“痹证&rdquo；A“皮痹”、“虚损&r
8、dquo;范畴。一般认为,SSc主要山于脾肺气虚，肾精不足，月奏理不密外不固，风寒湿邪乘虚侵袭，阻于皮肤、肌肉、筋膜之间,以致营卫不和，经络闭阻，气血凝滞，痹塞不通血成。疾病后期随着止气日渐亏耗,邪气逐步深入内脏功能严重受损,可出现胸闷、气促、咳喘、心悸、吐泻、噎嗝等脏腑病变。笔者认为，硬皮病病机虽然复杂，但总的來说
