造血系统疾病治疗方法研讨(.ppt

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1、造血系统疾病目录造血与血液特点营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血特发性血小板减少性紫癜血友病造血与血液特点目的及要求1、熟悉生前及生后造血过程2、掌握儿童期血象特点（重点）3、掌握儿童贫血的诊断标准及分类（重点）生前造血1、中胚叶造血(第3周～第6周)造血活动最早起源于中胚层的胚外间充质（卵黄囊），形成血岛（Bloodisland），这是第一代造血。周边细胞→毛细胞内皮细胞内部细胞→原始造血细胞/最早的多能造血干细胞血岛2、肝脾造血（2月～6月）6周左右，胎肝即可以造血，干细胞来源于中胚叶，以造红细胞为

2、主，巨核细胞及粒细胞少数，粒:红＝1:5，12周左右，脾脏开始造血，红系占优势，稍后粒系增生活跃。20周时，淋巴细胞及单核细胞开始制造，直至终生。注：胸腺中淋巴干细胞来源于中胚叶卵黄囊、肝脏、骨髓。经胸腺素诱导→具有免疫功能的前T细胞。3、骨髓造血（6月～终生）（1）造血干细胞来源于肝脏（2）骨髓造血成分：红系、巨核系、粒系（3）骨髓分红髓（具有造血功能）、黄髓（脂肪组织代替，具有造血潜能）二种。胎儿及7岁前儿童基本都是红髓（4）骨髓－血屏障（marrow-bloodbarrier,MBB）血细胞在血管

3、外空间生成（骨髓内血窦），生成的血细胞通过血窦壁进入血流。血窦壁成为骨髓造血组织与血流的一道屏障→MBB淋巴细胞发育6~7周：（卵黄囊）肝脏、骨髓胸腺T淋巴细胞淋巴结B淋巴细胞1、骨髓造血：婴儿期：全部为红髓（具有造血功能骨髓）5~7岁儿童：大部分扁骨具有造血功能（红髓）长骨：黄髓（主要为脂肪组织，具有造血代偿功能）2.髓外造血：（类白血病反应）婴幼儿期，当发生感染、溶血等需要造血增加时，由于小儿骨髓代偿功能差，引起肝脾恢复到胎儿期造血状态，体征表现为肝、脾、淋巴结肿大，外周血出现幼稚细胞（<5%）血液

4、特点新生儿特点：血红蛋白（150~220g/L）（三高）WBC（15~20×109/L）网织红（4~6%）正常细胞成分的寿命：RBC120天WBC6~7小时血小板10天红细胞与血红蛋白：HbRBC新生儿期150~200g/L5.0~7.0×1012/L2~3M90~110g/L3.0~3.5×1012/L网织红：4~6%出生时0.5~1.5%4~6天2~8%4~6周0.5~1.5%4~6月HbF：70~80%出生<5%1岁<2%2岁生理性贫血（Physiologicalanemia）原因：1.EPO下降

5、，骨髓造血功能暂时下降2.胎儿RBC大，易破坏3.生长速度快，血循环量增加时间：2~3月程度：Hb在90~120g/L左右WBC数及分类WBC计数：出生时15~20×109/L，1周降至10×109/L左右。分类：（二个交叉）NL<5天65%30%5天50%50%5天~5岁30%65%5岁50%50%>5岁65%30%生后4－6天交叉4－6岁第二次交叉血小板变化血小板：出生时正常范围在100×109～300×109/L,与成人相似血容量变化:新生儿占体重10%儿童占体重8—10%成人占体重6—8%贫血分

6、类贫血定义：末梢血中单位体积的Hb量或RBC数低于正常。WHO标准：6月~6岁110g/L6~14岁120g/L新生儿：新生儿期145g/L(国内)1~4月<90g/L4~6月<100g/L贫血的程度~90g/L轻度~60g/L中度~30g/L重度＜30g/L极度临床意义：根据贫血程度，反映病情轻重及临床处理时间性。如急性失血Hb下降一次达4--5g/L，可致缺氧、休克，必须急诊输血。贫血分类目前贫血主要以形态及病因分类1、形态分类主要以MCV、MCH、MCHC进行。这些指标由RBC数、Hb量及RBC压

7、积计算得出MCV：RBC平均容积MCH：RBC平均Hb量MCHC：RBC平均血红蛋白浓度2、病因分类将贫血原因分为RBC或Hb生成不足、RBC破坏过多及失血三大类按血循环中成熟红细胞的大小贫血分类贫血分类MCVMCHMCHC贫血正细胞贫血正常正常正常再生障碍性贫血急性失血性贫血某些溶血性贫血大细胞贫血↑↑正常各种生血素缺乏的贫血生血素失利用贫血单纯小细胞↓↓正常慢性感染贫血慢性肝肾疾病贫血小细胞低色↓↓↓缺铁性贫血及铁失利用贫血素贫血慢性失血性贫血Bloodsmear(血涂片)Reticulocytec

8、ount网织红细胞正常值：0.5％～1.5％病因分类一、RBC及Hb生成不足1、造RBC/Hb原料不足（1）缺铁性贫血：铁缺乏（2）巨幼红细胞性贫血：VitB12或叶酸缺乏（3）小细胞性贫血：VitB6或铅中毒后贫血2、骨髓造RBC机能丧失：原发性或先天性再障，以及纯红再障3、RBC生成受抑制：感染、肿瘤、肾性贫血二、RBC破坏过多（溶贫）1、RBC内在缺陷：（1）膜异常性疾病：遗传性球形细胞增多症、PNH等（2）RBC内酶缺陷：G-6-P