造血系统疾病.ppt

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1、Diseasesofhematopoieticsystem1第十五章:造血系统疾病总论教学内容◆1小儿造血和血液特点◆2小儿贫血概述34★掌握正常小儿造血、血象特点和贫血分度★熟悉小儿贫血的诊断方法及治疗原则★了解贫血发生的原因和分类方法教学目的小儿造血和血液特点Featuresofhematopoiesisandbloodinchildhood一造血特点小儿造血分为▲胚胎期造血▲生后造血5（一）胚胎期造血(hematopoiesisinfetalperiod)1中胚叶造血期:胚胎第三周开始，第六周后开始减退；2肝脾造血期：胚胎6

2、-8周开始；3.骨髓造血期：胚胎第六周开始出现骨髓，但至4个月时才开始造血活动，直至出生2-5周后成为唯一造血器官。67胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系（二）生后造血(postnatalhematopoiesis)1.骨髓造血：婴幼儿期红髓；年长儿和成人为红髓+黄髓。2.骨髓外造血：婴儿期，感染性贫血或溶血性贫血时，肝脾淋巴结肿大；同时外周血中可出现有核红细胞和（或）幼稚中性粒细胞。婴幼儿急救箱学龄前儿童与成人骨髓造血部位9二血象特点（featuresofblood）(一)红细胞数和血红蛋白量103.5-5.5×1012/L120g

3、/L生理性贫血生后2～3个月的婴儿，RBC降至3.0×1012/L，Hb降至100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）11生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）生长发育迅速，循环血量迅速增加13erythrocyteandhemoglobin7654321012h10d3m6m1yRBC(×1012/L)Years不同年龄Hb量的底限14新生儿145g/L1～4m90g/L4～6m100g/L6m～6y110g/L6y～14y120g/L（二）白细胞数（WBC）和分类1、白细胞数●出生时15×109～

4、20×109／L●生后6～12h21×109～28×109／L●1周时(7天)12×109／L●婴儿期10×109／L●8岁以后4-10×109／L1516LeukocytecountWBC×109/L9h10d1y8y1020302、白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化年龄中性粒细胞%淋巴细胞%出生时60-65354-6天5050以后30604-6岁5050以后与成人相似50-7035-501718%2040608005天5岁DifferentialcountofWBC(白细胞分类计数)Lymphocyte淋巴细胞Gra

5、nulocyte粒细胞（三）网织红血小板血容量▲网织红细胞计数▲血小板▲血容量19（四）血红蛋白种类胚胎期:Gower1、Gower2、Portland；胎儿期：主要是HbF成人：主要是HbA、少量HbA22021婴幼儿期不同血红蛋白的比例Atbirth1y2y1.“骨髓外造血”是小儿造血的重要特点；2.婴儿期可出现“生理性贫血”；3.白细胞分类有两个交叉。22小结小儿贫血概述(anemiainchildhood)指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。2324血红蛋白的结构25红细胞扫描电镜形态新生儿Hb＜

6、145g／L1～4个月Hb＜90g／L4～6个月Hb＜100g／L*海拔每升高1000m，Hb上升4%26中国儿科血液学组贫血标准极重度重度中度轻度血红蛋白<30<60<90<120(g/L）*(<60)(<90)(<120)(<145)红细胞数<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括号内为新生儿分度标准27贫血分度贫血分类(病因)1.红细胞和血红蛋白生成不足2.红细胞破坏增加(溶血性贫血)3.失血性贫血1.红细胞和血红蛋白生成不足造血物质缺乏骨髓造血功能障碍红细胞生成素不足铅中毒骨髓浸润等22溶血性贫血(hemoly

7、ticanemia)▲红细胞内在缺陷：①红细胞膜结构缺陷：遗传性球红、椭圆红、口形红、棘形红等②红细胞酶缺乏：G-6-PD、PK③血红蛋白合成与结构异常：地中海贫血血红蛋白病3031323334▲红细胞外在因素①免疫因素:新生儿溶血症自身免疫性溶血药物性免疫性溶血②非免疫因素:感染因素物理化学脾亢PNHDIC35失血性贫血急性失血创伤大出血、出血性疾病等慢性失血：溃疡病、钩虫病、鲜牛奶过敏、肠息肉、肺含铁血黄素沉着症等3失血性贫血(bleedinganemia)贫血分类(形态)RBC平均容积（MCV），RBC平均血红蛋白量（MCH）

8、，RBC平均血红蛋白浓度（MCHC）。37贫血的细胞形态学分类MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）正常值80-9428-3232-38大细胞性＞94＞3232-38正细胞性80-9428-3232-38小细胞低色素性＜80＜28